中华耳科学杂志,年18卷5期
合并其他内耳畸形的大前庭水管综合征患者的短潜伏期负反应特征分析
卜慧苏玉佩吴正规
徐杨龙邹彬李玲波陈平
大前庭水管综合征（largevestibularaqueductsyndrome，LVAS）是导致儿童听力损失最常见的内耳畸形。除前庭水管扩大外，LVAS往往合并其他内耳畸形。多数文献报道[1,2]，大于50%的LVAS患者在行ABR检查时可以引出声诱发短潜伏期负反应（acousticallyevokedshortlatencynegativeresponse，ASNR），兰兰等[3]对LVAS的ASNR特征进行了研究，认为ASNR是LVAS的临床听力学特征之一。而关于合并其他内耳畸形LVAS的ASNR特征的研究甚少。为此，本研究拟通过分析例（耳）LVAS患者ABR测试结果，探讨合并其他内耳畸形LVAS患者ASNR出现的规律及意义，为其诊断提供参考。
1资料与方法
1.1研究对象
以年10月至年12月在广西医院耳鼻咽喉头颈外科就诊且资料完整的例（耳）LVAS患者作为研究对象。患者均行ABR检测，按照ABR引出ASNR与否分为有/无ASNR两组。
1.2LVAS的诊断标准
CT诊断标准[4]：半规管总脚至前庭水管外口中点之间1/2处直径，即前庭水管中点直径≥1.5mm。MRI诊断标准[5]：T2加权像中发现扩大的内淋巴管和内淋巴囊。
临床表现[6]：患者有听力损失，言语发育迟缓，病程中有突发性听力损失，进行性或波动性听力改变，部分患者感冒或头部外伤后听力下降加重等。
1.3听力损失检查方法及ASNR评判标准
应用美国智听公司SmartEPOAE型ABR测试仪，每耳至少重复检测2次或以上，以引出可重复辨认波V的最小刺激强度作为ABR反应阈值。以波V反应阈30dBnHL作为2～4kHz范围听力正常的指标[7]，以31～50dBnHL为轻度聋,51～70dBnHL为中度聋,71～90dBnHL为重度聋,≥91dBnHL为极重度聋。
ASNR评判标准ABR测试中出现ASNR的评判标准[8]：①重复性好；②潜伏期3～4ms；③波幅要大于0.05mV，如果中间有多个负波，一般认为是最深的波；④阻塞外耳道后该负波消失。
1.4Sennaroglu内耳畸形分类标准[9]
将先天性内耳畸形分为耳蜗畸形、前庭及半规管畸形、内耳道畸形、前庭及耳蜗水管畸形四种。前庭、半规管畸形是指：前庭宽度＞3.2mm为前庭扩大；外半规管管腔宽度＜3.6mm为发育不良,上半规管、后半规管管腔宽度＜1.2mm为发育不良。内耳道畸形是指：内听道＜4mm为内听道狭窄,＞6mm为内听道扩大。
1.5统计学方法
使用SPSS22.0统计软件，计量资料以x±s表示，其组间差异的比较使用独立样本t检验；计数资料使用例数（百分比）的形式描述，组间差异的比较使用χ2检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。
2结果
2.1LVAS合并其他内耳畸形情况
例（耳）LVAS患者中，单纯LVAS患者有例（耳）（60.80%），合并其他内耳畸形的LVAS有69例（耳）（39.20%）。LVAS合并其他内耳畸形者以合并前庭增宽畸形居多，Mondini畸形次之。见表1。典型的合并其他内耳畸形LVAS见图1～4。
2.2单纯/合并其他内耳畸形LVAS患者ASNR引出率的比较
ASNR的引出率在单纯/合并其他内耳畸形LVAS患者之间的差异无统计学意义（P=0.＞0.05）。见表2。典型ASNR波形见图5。
2.3不同性别、年龄、听力损失程度的合并其他内耳畸形LVAS患者的ASNR引出率比较
不同性别、年龄、听力损失程度的合并其他内耳畸形LVAS患者的ASNR引出率差异无统计学意义（P分别为0.、0.、0.，P＞0.05）。合并不同内耳畸形LVAS患者的ASNR引出率差异有统计学意义（P=0.＜0.05）。见表3。
2.4合并不同内耳畸形LVAS患者听力损失程度比较
合并不同内耳畸形LVAS患者听力损失程度差异无统计学意义（P=0.＞0.05）,见表4。
2.5有/无ASNR组患者前庭宽度的比较
在仅合并前庭增宽畸形的LVAS患者中，两组患者的前庭宽度差异无统计学意义（P=0.＞0.05）；在合并两种或两种以上畸形（包含前庭增宽畸形）的LVAS患者中，两组患者的前庭宽度差异有统计学意义（P=0.＜0.01），无ASNR组的前庭宽度均值大于有ASNR组。见表5、表6。
3讨论
内耳若在发育过程中受到遗传、基因突变或其他因素的影响，可出现发育畸形，特别是膜迷路和骨迷路发育停滞[10]。前庭水管扩大往往合并其他内耳畸形，如耳蜗畸形、前庭半规管畸形、内听道畸形等。这是由于内耳在胚胎的不同阶段出现发育停滞，出现的内耳畸形类型也不同[11]：胚胎第3周发育障碍，将形成Michel畸形；在胚胎4周半时发育障碍，形成共同腔畸形；在胚胎第5周发育障碍，形成囊状耳蜗前庭畸形；胚胎第7周发育停滞形成Mondini畸形；在胚胎第8周发育停滞形成前庭-半规管畸形。胚胎20周后出现的异常因素，则主要影响前庭水管的生长发育，形成单纯前庭水管扩大。已有文献报道[12]前庭水管扩大合并其它内耳畸形率为41%～88%。本研究中，单纯前庭水管扩大者占60.80%；合并其他内耳畸形者占39.20%，这与上述文献报道接近。其中以合并前庭增宽畸形最常见，Mondini畸形次之。可能的原因为，Goldfeld[13]认为内耳骨性畸形的原因是SLC26A4基因突变导致的内淋巴囊水肿，内淋巴囊的扩大可能同时影响耳蜗蜗轴的螺旋形态，导致Mondini畸形。本研究中未发现合并Michel畸形、耳蜗未发育畸形，可能与这些类型本身发生率较低、调查样本不够大及区域民族个体差异等因素相关。
Nong等[14]研究认为ASNR可能起源于球囊，ASNR的出现依赖于正常的球囊功能，未出现ASNR耳的球囊功能丧失或低下。本研究中，合并其他内耳畸形LVAS患者的ASNR引出率与性别、年龄、听力损失程度无关，与畸形类型有关，即仅合并前庭、Mondini畸形、半规管畸形的LVAS患者的ASNR引出率较合并两种或两种以上畸形者为多。
提示合并其他内耳畸形LVAS患者的球囊功能与性别、年龄、听力下降程度无关，仅合并前庭、Mondini畸形、半规管畸形的LVAS患者的球囊功能正常的可能性大，合并两种或两种以上畸形者的球囊功能可能多丧失或低下。可能的原因为，仅合并前庭、Mondini畸形、半规管畸形者多为胚胎第7周左右发育停滞所致，而合并两种或两种以上畸形者多为胚胎第6周以前发育停滞所致，故畸形程度更重，内耳其它部分的发育受到的影响更大。虽然合并的畸形类型与听力损失程度无关，但可以看出，听力下降程度以极重度聋为主，可能因为合并的畸形多为耳蜗畸形，对听功能的影响更大，故往往听力下降程度更重。
本研究中，单纯/合并其他内耳畸形LVAS患者ASNR的引出率无差异，说明无论是否合并其他内耳畸形，都不会对ASNR的引出率有影响，单纯/合并其他内耳畸形LVAS都可能存在球囊功能正常或功能丧失的情况。本研究中，在仅合并前庭增宽畸形的LVAS患者中，ASNR的引出与否与前庭宽度无关；在合并两种或两种以上畸形（包含前庭增宽畸形）的LVAS患者中，ASNR的引出与否与前庭宽度有关，前庭宽度小者比前庭宽度大者易引出ASNR波，说明球囊功能趋于正常的患耳前庭畸形程度小于球囊功能丧失或低下的患耳。可能的原因为，前庭位于耳蜗及半规管之间，容纳椭圆囊及球囊，球囊位于前庭下方的球囊隐窝中，若出现严重的前庭畸形，势必会导致球囊畸形，继而出现球囊功能丧失或低下。仅合并前庭增宽的LVAS患者因畸形程度相对较轻，前庭宽度相对较小，不足以引起球囊功能的异常；而合并两种或两种以上畸形（包含前庭增宽畸形）的LVAS患者因畸形程度相对较重，特别是无ASNR组的前庭宽度相对较大，故引起球囊功能异常的可能性更大。
总之,LVAS常同时合并其他内耳畸形，其中以合并前庭耳蜗畸形居多；在合并两种或两种以上畸形的LVAS患者中，球囊功能趋于正常的患耳前庭畸形程度小于球囊功能丧失或低下的患耳。对合并其他内耳畸形LVAS患者的ASNR特征进行探讨研究，可为其诊断提供参考。
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