人工耳蜗自上世纪70年代进入临床使用阶段以来，作为最成功的生物医学装置和解决极极重度感音神经性听力损失的唯一方法，已经为全球十几万患者带来了生活上的改变，其中半数以上为儿童患者。随着临床研究进展的深入和电极设计的不断优化，其适应症的范围也在逐步扩展——曾经作为禁忌症的耳蜗畸形患者有很多都进行了人工耳蜗植入并从中取得了良好的术后效果。但由于个体化差异较大，耳蜗畸形种类众多，病因形成极其复杂，适应症扩展后的耳蜗畸形患者如何判断是否能获得良好术后效果？并应该如何进行合理的选择？
耳蜗作为感受器官位于内耳，形状似蜗牛。正常的耳蜗结构约为2.5-2.75周，而听觉的形成是依靠耳蜗内的毛细胞将声音信号转化为神经电信号，通过神经纤维传递至耳蜗轴内的螺旋神经节细胞，再由其向听觉中枢传递处理，最终在大脑的听觉皮层形成声音感觉。大多数的听力损失都是由于毛细胞受损引起，人工耳蜗的工作方式正是代替了受损的毛细胞功能，通过植入的电极直接刺激螺旋神经节细胞，以重新形成全新的通路，恢复听觉感受。由此可以看出，耳蜗畸形患者植入效果的关键在于是否有足够的螺旋神经节细胞接受电极的电刺激。目前的耳蜗畸形有哪些种类？又有哪些是不具备这些关键细胞的呢？
内耳畸形目前主要分为四大类：内耳未发育(Michel畸形)；耳蜗未发育(cochlearaplasia)；耳蜗发育不全(cochlearhypoplasia)及不完全分隔(in
