45岁的周先生两月前出现双侧耳廓红肿疼痛，他先后到皮肤科、急诊科等多个科室就诊均疗效不佳。近来，周先生感冒后，双耳廓红肿疼痛加重，伴有额部红斑等症，最医院/云南中医院风湿病中心就诊。
经过相关检查，周先生被诊断为“复发性多软骨炎”，经治疗后病情好转出院。周先生及很多人表示很疑惑，“这不是皮肤病吗，为什么会是风湿免疫病呢？”
确实，这个病比较罕见，现在让我们一起来了解一下这个疾病吧！
什么是复发性多软骨炎?
复发性多软骨炎是一种以软骨复发性炎症和进行性破坏为特点的自身免疫病，病变主要累及软骨和全身结缔组织病，累及部位为外耳、眼睛、皮肤、气管及血管等多器官。
复发性多软骨炎是一种少见病，其典型临床特征为耳和鼻部软骨损害，从而引起“菜花耳、鞍鼻”，该病发病高峰年龄为40-50岁，男女比率相当。
复发性多软骨炎病因
目前病因及发病机制尚不清楚，但许多证据表明该病是具有遗传易感性的机体在多种因素作用下（如*素、链球菌或结核感染）产生了针对软骨糖蛋白、基质蛋白及其他胶原的自身体液和细胞免疫反应，从而造成软骨破坏。
说起治疗，一定要明确诊断，能清楚的与皮肤科及其他科室疾病鉴别。
临床表现
1.耳损害（最常见80%）：耳廓软骨炎呈急性或亚急性发病，表现为外耳廓红、肿、热、痛，有时有块状红斑，但不累及无软骨的耳垂部位。症状反复发作可导致软骨破坏，引起外耳廓松弛、塌陷畸形呈“菜花耳”。炎症侵犯外耳道口、咽鼓管可导致狭窄、传导性听力减退，伴前庭功能损伤，如眩晕。
2.鼻软骨炎：反复发作成鞍鼻，也有鼻梁突然下陷，伴鼻塞、鼻溢、鼻硬结。
3.眼炎：为复发性多软骨炎特征性表现，有巩膜炎、虹膜炎，非肉芽肿性的眼葡萄膜炎，严重程度与其他症状平行。
4.关节炎：为暂时性、非对称性、非破坏性关节炎，数日或数周后自行缓解，可累计四肢大小关节，胸肋软骨、胸锁关节亦可受累，出现胸痛及压痛。
5.喉、气管及支气管软骨病变：表现软骨压痛、声音嘶哑、失声、慢性咳嗽、吸气性呼吸困难，严重时喉头水肿及气管壁的塌陷而窒息，往往是本病猝死的原因。
6.心血管：发生率30%，可发生血管炎，少数因动脉瘤破裂而破裂引起死亡。
7.其他：有肝损，皮肤及肾损伤。
要诊断准确，这些检查少不了?
1.血液检查：血常规可出现白细胞及血小板升高，贫血；急性期血沉、Ig可增快；急性期冷球蛋白和免疫复合物阳性。RF、ANAs可见阳性，部分患者可出现ANCA、抗磷脂抗体阳性。
2.X线片：可见耳廓、鼻、气管和喉软骨钙化，可见阻塞性肺不张和肺炎，主动脉弓进行性扩大，偶有关节间隙狭窄，但没有侵蚀性破坏。
3.CT、MRI：可以较清晰的显示大气道的管壁增厚，管腔狭窄和软骨钙化。
4.纤维支气管镜检查：可见气管、支气管普遍狭窄，软骨环消失，黏膜增厚、充血水肿及坏死，内有肉芽肿样改变或黏膜萎缩。
如何治疗?
复发性多软骨炎虽然算是风湿病中的疑难杂症，但是及时诊断、尽早用药，可明显改善预后。
1.糖皮质激素：为最基本、基础治疗。
2.免疫抑制剂：严重的呼吸道或血管病变以及控制病情或糖皮质激素减量时，甲氨蝶呤通常有效，环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A及吗替麦考酚酯可用于此病。
3.生物制剂：近年有报道严重病例应用肿瘤坏死因子拮抗剂及白介素-6受体单克隆托珠单抗有效。
4.其他：气道堵塞引起重度呼吸困难，应立即行气管切开，进行机械通气。心瓣膜病变引起心衰可选用瓣膜修补术或瓣膜置换术。
总结重点
1.复发性软骨炎和自身免疫相关，它主要损伤身体软骨及结缔组织。
2.复发性软骨炎较为罕见，临床表现复杂多样，容易出现漏诊和误诊，应提高认知度，出现上述症状应及时至风湿免疫科就诊。
风湿病中心简介
云南中医院/医院风湿病中心是国家临床重点专科；国家重大疑难疾病中西医协作试点、国家中医临床研究基地重点病种类风湿关节炎、拓展病种痛风建设单位；国家药物临床实验机构中医风湿病专业；国家区域中医诊疗中心(风湿病)；国家中医药管理局重点学科、重点专科、特色优势学科继续教育基地；云南省临床医学研究中心；云南省重点专科、中医名科。建设有国家中医药管理局云南吴佩衡扶阳学术流派传承工作室、全国名老中医药专家吴生元工作室、全国名老中医药专家孟如工作室；云南省院士(专家)工作站-张烜工作站、云南省中西医结合风湿病研究所等，在省内牵头成立了云南省中西医结合防治风湿病专科联盟，是立足云南，辐射东南亚的中医、中西医结合防治风湿病医疗、教学、科研中心。
风湿病中心现有病床张，设有类风湿关节炎、结缔组织病、脊柱与骨关节病3个亚专科。专业团队共50余人，有博士生导师3人、硕士生导师8人；有全国名中医、云南省国医名师1人、云岭名医1人，云南省“万人计划”名医2人、云南省名中医2人，云南省中医领*人才2人，云南省中医药学科学术带头人2人，云南省中医药后备人才3人，云南省青年名中医2人，技术力量雄厚。近年来，先后承担各级科研课题50余项(省部级以上科研课题27项)，其中国家公益基金行业专项1项、国家自然基金10项，参与国家重点研发计划中医药现代化研究重点专项3项；获国家发明专利3项；出版著作教材22部，发表学术论文余篇；获云南省科技进步一等奖1项，中华中医药学会科学技术奖二等奖1项，云南省科技进步三等奖2项，云南省卫生科技成果奖7项。
风湿病中心建立有风湿免疫实验室、关节超声室、免疫吸附室和专科治疗室；研制有蠲痹颗粒、痛风消颗粒剂、痛风清洗剂、尿酸清颗粒、痛风贴、痛风消气雾剂、寒痹散、热痹散等10余种专科制剂；开展了微创针刀镜、水筋针、经筋针、中药热敷、熏蒸、熏洗、药物离子透入、药罐、针灸、针刀、穴位敷贴、督灸、蜡疗等特色疗法；形成了辨病与辨证相结合、内治与外治相结合，医疗与康复相结合、养生与健教相结合的诊疗模式；擅长以中医为主，中西医结合诊治类风湿关节炎、骨关节炎、痛风、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、骨质疏松症、多发性肌炎/皮肌炎、银屑病关节炎、白塞病、血管炎等疑难风湿病。
作者简介
张丽琴，硕士研究生，医院风湿病中心住院医师。年毕业于云南中医药大学，同年就职于医院。
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