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寻因
专题一：成骨不全MDT诊疗新进展与病例讨论
08第八讲
●成骨不全之听力损失的特征与治疗●
讲者:梁秀妮高级医生
“听音乐音量越调越高”“说话嗓门越来越大”“耳朵好像里面有层膜”
”听人说话怎么好像身体越来越累了“
”耳朵里面总是嗡嗡响“
——如果出现上面的情况，要注意了，你的听力可能下降了！！！
一、成骨不全和听力障碍
成骨不全（OI）是一种遗传性结缔组织疾病，渐进性听力损失/障碍是OI的主要症状之一，大约50%的患者有听力损失，听力障碍大多在20-40岁之间开始，通常是传导性听力损失，此后发展为混合型听力损失，少数患者会出现感音神经性听力损失。
听力障碍会增加跌倒的风险，严重听力障碍患者桡骨远端骨折，髋部骨折和脊柱骨折的风险增加。
二、听力到底有多重要？
听力对我们有什么样的重要性呢？
用于交流，日常的工作学习生活都需要交流。
正常的听力能够让我们辨别不同的声音。比如说是铃声，还是电话声，还是闹钟声，通过正常的听力我们就可加以辨别。
我们可以根据声音的强弱大致判断声源的距离。
正常的听力可以帮助我们记忆、储存信息。
正常的听力可以增强我们的安全感，通过听觉可以及时发现并远离危险。
听觉、视觉以及本体感觉可以给我们最佳的感官感受。
听力损失后会对我们产生什么样的影响呢？
首先，听力损失就会导致我们与外界的沟通障碍，从而会引起沮丧或悲伤的心情，产生焦虑，降低我们的自信心和自尊心。
其次，因为听力障碍，我们就需要非常专心地去倾听别人的话语，这也是患者容易产生疲劳的原因。
然后就是一定程度上限制成年人的就业与娱乐活动，对于老年人也容易诱发痴呆等老年疾病。
三、成骨不全听力损失的分类
渐进性听力损失是成骨不全的主要症状之一，约有50%的成年患者受影响。
成骨不全听力损失主要分为三类：传导性聋、感音神经性聋、混合性聋。
成骨不全的听力检测方法有哪些呢？
首先是纯音听阈测试、声导抗。这种方法对于5、6岁以上的孩童都是可以使用的，价格也比较便宜。
如果是5岁以下患者不太能主动配合的，可以用ABR的检查去测一下听力。
然后对于一些患者听力受损的程度，还可以加做一些耳声发射、镫骨肌反射的检查。
必要的时候也会采取颞骨CT的检查，来了解患者听骨或者颞骨骨化的情况。
医院常见的成骨不全测音室：
成骨不全听力损失介绍
（一）传导性耳聋
主要是发生在中耳部位的病变。
主要病因：听小骨的不完全骨化，固定和/或骨折。
治疗方法：
轻度患者可能会首选药物治疗，比如补钙、维生素D这样的方法。
轻度-中度的传导性聋，影响了平时的日常交流，建议佩戴助听器。
中度-中重度的传音性耳聋，常见于听骨骨折，这种情况就建议采取手术治疗。
（二）感音神经性耳聋
主要病因：由耳蜗骨化不完全和变性导致
治疗方法：
轻中度的患者，采取药物治疗和佩戴助听器来治疗。
病变比较严重，建议采取人工耳蜗植入术等等。
（三）混合性耳聋
发病率随年龄增长而增加，但随年龄增长患者可能表现为感觉神经性或混合性听力损失。
治疗方法与前述相似，也就是药物治疗、佩戴助听器以及手术治疗。
以下是不同类型助听器的示意图：
四、定期检查、及时治疗是良方！
对于不同的患者，可以选用个性化的治疗方案，一般会取决于听力损失的程度和类型、颞骨CT影像学检查以及听力损失的进展程度等等。
对于早期发现症状的人来说，需要进行定期的听力检查！儿童一般是每年一次，成人则为每2-5年一次，具体取决于适应症。
希望通过早期的听力测试和干预治疗，让每一位有听力障碍的成骨不全患者都能聆听大自然的美妙旋律！
耳鼻咽喉头颈外科医院耳鼻咽喉头颈外科作为外科系统其中一个临床学科，由香港大学卢宠茂教授负责科室规划及管理，曾敬贤助理教授负责科室业务全面开展。科室设置包括：耳鼻咽喉科、头颈外科，拥有独立的检查诊断室、治疗室。目前科室拥有多项现代医学先进诊疗设备，以内窥镜微创治疗、听力语言、睡眠呼吸障碍、头颈肿瘤等为主导，已经开展了如改良乳突根治术，鼓室成形及听骨链重建术，鼻内镜下鼻腔泪囊造口术，鼻内镜下眶减压术，鼻内镜下鼻腔、鼻窦及前颅底恶性肿瘤切除术，支撑喉镜下喉显微手术，复杂鳃裂瘘管及囊肿切除术，颈部神经鞘膜瘤切除术，颈动脉体瘤切除术，复发性鼻咽癌、舌癌、颊癌、牙龈癌、口底癌、下咽癌、喉癌、颈部淋巴结转移癌等头颈部恶性肿瘤的根治性手术治疗等。梁医院耳鼻咽喉科高级医生
从事耳鼻咽喉头颈外科临床工作多年，擅长慢性中耳炎、中耳胆脂瘤、耳聋、眩晕等疾病的诊治，以及耳内镜下中耳炎手术，显微镜下听骨链重建、乳突根治等手术。尤其，在先天性耳廓形态畸形、小耳畸形诊治方面有较多研究，开展先天性耳廓形态畸形无创矫正治疗百例余。
文字整理：苏州大学医学部于以恒、张泽
视频编辑：张泽
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鸣谢
我们非常感谢傅德荫基金有限公司对“骨发育不良项目”的赞助，
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罕见骨病多学科支持小组成员介绍
香港大学-医院小儿骨科团队
香港大学医院骨科医院基于香港大学国际一流水平之优势学科打造的“六大”卓越诊疗中心之一，其中小儿骨科团队由杜启峻教授带领，由临床医护人员、科研人员、社工人员组成的多学科综合服务团队，杜医生具有丰富的各类常见及罕见小儿骨骼疾病诊疗经验。年2月，在杜医生牵头下骨科在国内率先成立成骨不全多学科治疗中心，提供一站式服务，迄今已为来自全国各地的多个成骨不全家庭提供了帮助。近两年小儿骨科启动骨发育不良项目，期待为更多骨发育不良疾病群体提供更全面的服务。此外，杜医生带领团队与国内外罕见骨病公益组织联合，为不同地区的患者提供义诊、医务人员进行培训，积极推动国内罕见骨病医疗与科研水平的提升。小儿骨科的工作得到患者、社会、*府等多方认可。目前，团队已建立了广泛的国内、国际合作关系，未来将继续从临床、基础研究、社会关怀等方面为骨发育不良群体提供全面、深入的支持。
小儿骨科成骨不全于年被深圳市卫健委评为深圳市重点学科—重点专病，*府将持续支持团队开展成骨不全工作。
小儿骨科门诊时间：每周一上午、周三全天、周五上午、周六全天
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骨发育不良门诊：每周五上午，4个名额
门诊预约方式：
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