先天性耳畸形

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TUhjnbcbe - 2023/11/11 20:01:00
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重庆渝北加州惠耳助听器验配服务中心分享:(转自杭州惠耳国听)

(百度/高德地图可搜索加州惠耳)

大前庭导水管综合征是一种先天性的遗传性的致聋疾病,一般表现为前庭导水管扩大为病理基础的先天性内耳畸形,可能伴有波动性听力下降、严重的眩晕、耳闷、耳鸣等内耳的的症状。其主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。

下面我们来看案例:

叶*,女,6个月,出生时听力筛查未通过,母亲告知孕期无异常,且这是二胎,一胎听力完全正常,医院均未得到解决方案,通过朋友了解到惠耳听力总部王教授团队看疑难杂症型听损很专业,于是马不停蹄地赶往杭州惠耳总部:

孩子10月17日在温州A医院做的检查结果是:左耳ABR:50分贝,右耳ABR:90分贝;

然而在11月18日在温州B医院做的检查结果是:左耳ABR:50分贝,右耳ABR:80分贝,

孩子听力在短时间内波动较大,并通过现有检查报告,结合丰富的临床经验,王教授敏锐的察觉到孩子很可能是大前庭导水管综合征,建议孩子做核磁共振确诊,家长同意后我们惠耳总总开放了绿色通道,让孩子在杭州国听做了全面的听力检查,左耳ABR:40分贝,右耳ABR:75分贝,根据最终的检查报告确诊了孩子就是大前庭导水管综合征患者。

看到以上报告,家长是又喜又忧,喜的是医院都没查出孩子的病因,忧的是大前庭的波动性是很大的,且是遗传性的疾病。王教授对家长进行了详细的大前庭知识讲解,以及大前庭听能管理知识的普及,家长对王教授的专业度非常认可,建议先给予药物治疗,然后要及时的给孩子选配助听器,并在服药期间要定期做听力检查,如果听力有变化也好及时的做出调整。

后面王教授给其精准调试了唯听助听器,让孩子戴上并加做了真耳分析,后面家长在其右耳小声说话孩子都能有反应,于是家长义无反顾的选配了和样机一样配置的唯听极声的耳背机一对,并当天加急成功取机了。

针对大前庭案例,家长要注意以下问题,一定是要找专业的听能管理中心进行听能管理,因为听能管理比配助听器更重要。不是说只要检查出大前庭,配了助听器就万事大吉。孩子在成长过程中难免会瞌瞌碰碰,听力也会发生波动,一般发生突发性听力下降的原因以头外伤、感冒、发烧和上呼吸道感染居多,且大前庭导水管综合征的波动性是遵循1/3原则,有1/3的用户听力是从来不波动的,1/3的用户听力波动了但是会恢复,最后1/3的用户是听力波动了但是听力不能恢复。所以要看家长是否重视,有没有定期的复查听力,或是听力出现了突发性下降有没有进行及时的治疗也是很关键。

如果你身边也有这样类似的大前庭宝贝,也可以到惠耳听力门店去联系预约王教授团队做专业的诊断和治疗,并进行详细的听能管理,那样孩子长大以后也会感激您的。

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