先天性耳畸形

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TUhjnbcbe - 2020/12/11 2:03:00

本文原创作者:高燕

医院医院

文中主人公:罩爸,就是赵宇教授,医院耳鼻咽喉头颈外科主任医师

罩爸其人

罩爸,是医院耳鼻咽喉头颈外科主任医师,因其医术精湛、医德出众、风趣幽默、平易近人,外加网名叫

罩得住他爸,患者都亲切地称他为“罩爸”。

6岁患儿多次求医被拒

语前聋,双耳极重度聋、先天性脑积水、双侧内耳畸形、双侧中耳面神经严重畸形伴中耳炎、颅骨畸形菲薄

手术极具挑战性……

6岁的浩浩(化名)被医院上锦分院耳鼻咽喉头颈外科主任赵宇教授诊室的时候,好奇地四处打量,脸上挂着一贯的、稚嫩的微笑。他并不知道,自己生了怎样严重的病,他也不知道,奶奶是抱着怎样的绝望和勇气又带他来到了这个在记忆中出现过很多次、叫医院的地方。

浩浩奶奶说,从孩子出生到现在,医院,但孩子的病多、畸形严重,手术风险太大,医院和医生愿意给他治,“到现在我也不求别的了,只希望他将来不要成为一个废人,能找一份按摩店的工作,不然完全听不到的话,连客人说轻重合不合适都不晓得”。

也难怪奶奶诉求不高,因为浩浩的情况实在是太特殊了。他同时具有先天性脑积水、双侧内耳及中耳面神经严重畸形伴中耳炎、颅骨畸形菲薄、乙状窦明显前移,极易造成术中大出血、脑脊液漏、井喷、损伤面神经后出现严重面瘫、植入电极位置错误甚至根本无法植入电极,如此严重的畸形,每一项手术风险几乎都是医生和患者无法接受的。

最终,通过仔细阅读影像学资料,赵宇教授将浩浩收治入院。因为手术虽然风险极大,但人工耳蜗对孩子的意义更大,一旦植入成功,耳蜗带给小家伙的,可能远远不止“按摩师”这么简单。这也是浩浩唯一的希望。

浩浩有着所有孩子的天真、开朗、活泼的本性,虽然先天性脑积水、颅面部发育异常,但却有着强烈的交流渴望。他虽然对声音完全没有反应,但看到隔壁床来了一个小朋友(也是双耳极重度聋),便主动教他玩游戏。

两个孩子凑到一个床上,用他们特有“啊、啊、啊”的语言互相交流,俩人儿开心得什么似的,旁边高高矮矮站了一堆家长、医生、护士,无一能懂。

虽说收治了对浩浩和奶奶而言是一大幸事,但手术的成功与否关键在于罩爸的手艺。这场硬仗可以说是浩浩奶奶最后的一根救命稻草,对孩子而言意义非凡,因而,手术前,赵宇教授做了极其充分的准备,制定了非常详细的手术方案,尽可能地将手术中可能遇到的问题全部考虑到。手术过程中,赵宇教授发现浩浩的中耳、内耳解剖严重畸形,解剖标志不清,他通过精准解剖、影像联合定位,突破了常规手术径路,逆向寻找面隐窝,定位畸形的面神经。随即,又发现前庭窗被面神经遮挡不可见,圆窗龛未发育,只能根据镫骨及镫骨肌腱位置在其下方行鼓岬开窗,再根据螺旋板定位鼓阶,顺利地植入了美国耳蜗的1J电极,术中监测耳蜗神经反应很好。

和内耳结构正常的孩子相比,浩浩的手术时间稍长,但也用了不到3个小时就完成了。第二天一早查房,两个邻床的小家伙已经顶着一头严实的敷料又坐在一起玩儿上了,淘气的浩浩还学会了“捉弄”他的主管医生,从医生身边路过时拍一下就跑,然后睁着他那双小眼睛“挤眉弄眼”(先天性脑积水的宝贝,眼睛发育很小,而且有很明显的“落日征”)。医生们总是忍不住捏捏他的小脸蛋儿(和他大大的脑袋比起来,脸很小),给他一个暖暖的拥抱,希望传达给他这个世界满满的爱。

浩浩康复得很快,术后也没有出现任何并发症,这意味着这台高难度手术的顺利完成,也意味着赵宇教授在中耳、内耳严重畸形患者人工耳蜗植入术上的又一成功尝试。虽然国内外有多例先天性中耳、内耳畸形的儿童植入人工耳蜗,但在同一患儿身上同时患有诸多严重畸形的情况下,成功植入人工耳蜗仍然是极为困难和具有巨大挑战性的手术,医院和医生开展。

成人语前聋

40多年从未听到过声音

一次意外的骨折却让他终于下定决心,做耳蜗!

这天,一位40开外的男子来到罩爸处复诊。一反常态地,他等其他患者彻底离开诊室后,反身关上了门,还特意将门反锁。这一举动不禁让赵宇教授心里一紧,只见他从兜里刷地抽出几张崭新的百元大钞,看这架势,赵主任连忙上前按住他的手说:“这可不行!快拿回去!”他却一把甩开赵主任,然后揉搓着手里的钞票,对身旁的妻子含糊不清地说个不停,妻子赶忙解释说:“赵医生,您看,他现在连这个搓钱的声音都听见了!太开心了!”

赵宇教授被这场面整得哭笑不得,尴尬之余打心眼儿里为他高兴。不为别的,只为作为一名耳鼻喉科医生,亲手为这位沉浸在无声世界里40多年的语前聋成人患者重新打开了聆听之门,而他也不负所望,不但听到了,还听得如此令人惊艳。

打2岁起双耳极重度突聋,聋了40多年的付师傅压根儿也没指望有朝一日能听见。用他自己的“话”说,反正也不知道声音是什么样的,听不听的不打紧。

从小到大,付师傅也没正经八百学过手语,和人交流只能依靠比划和看口型,连蒙带猜。就这样,成年后的他只能靠拉三轮摩托载客为生,其间也曾家庭破裂过,那段时间对他而言可说是人生低谷走到底儿了。从他认识了现在的妻子,并在危难中重组家庭那一刻起,命运的轮盘便开始回转。

在一次载客途中,由于没有听到后面驶来的汽车声及喇叭警示声,付师医院。骨科大夫为其治疗过程中,建议他找耳科医生看看是否能重建听力,于是他便找到了赵宇教授。赵宇教授认为,付师傅非常聪明,渴望表达,日常不但能看懂妻子的口型,还能跟着发音,植入人工耳蜗不但能重建听觉,甚至还有可能通过训练,开口说一些简单的话。

听了这样的诊断,付师傅还没表态,他妻子却当即拍板:“做。只要他能听到,哪怕有一丁点儿机会我也愿意让他尝试一下!”这是一个普通得不能再普通的家庭,妻子身体健康,以卖菜为生,她对自己的聋哑丈夫百般呵护、关心,两个人相濡以沫的感情,让人动容、艳羡,但他们之间交流之艰难是外人难以想象的。在妻子的鼓励下,付师傅也重燃了泯灭几十年的希望,鼓起勇气打算做耳蜗。经过多方了解、研究,他们选择了美国耳蜗的1J电极和和美声音处理器。

爱人此时正耐心的教他发音

各项检查都很正常,付师傅的手术进行得很顺利。开机当天,付师傅对声音的反应非常惊人,完全不像之前大家担心的几十年丧失听力对声音反应迟钝,当听力师敲击棍棒、三角铁、撞钟等工具,他立即能分辨出声音来自哪里,不但能寻找声源,甚至能数出来敲了几次。他还让妻子到门外反复敲门,仔细辨别敲门声和敲击物品声的区别。

看到他对声音的反应,赵宇教授非常欣慰。沉寂了40多年、做梦都没想到还能听见声音的付师傅,激动地握着赵宇教授的手,极力张开嘴、用含糊不清的音反复着说着“谢谢”,一旁的妻子早已开心得泪湿衣衫。

一个月后调机,付师傅已经不满足于比划和看口型,开始和妻子进行简单的对话了。妻子说,原本做耳蜗的期望值很简单,就是希望他能听到声音,至少能听到汽车声,别再因为听不见出意外了。但自从开机后确认他能听见了,心气儿一下就提起来了,不但每天跟他说话,还教他说话、纠正他发音,仅仅一个月,凭着两人的刻苦努力,付师傅已经可以边看口型边跟着发音、说话了。

我们说,人工耳蜗是“抢救性”治疗,贵在早发现、早诊断、早干预,因而建议重度极重度感音神经性聋的新生儿以及后天失聪的成年人,尽早介入。像付师傅这样聋了几十年后植入人工耳蜗的患者,其效果是不被耳科界看好的。赵宇教授分析说,付师傅植入后对声音反应这么好比较少见,除了完美的手术和优质的耳蜗产品外,还和他自身的语言能力、智商、语言训练和家庭的情感建设分不开。“开机仅一个月,能达到这样的言语水平,对于一名40岁的语前聋患者来讲,实在超乎我们预想!祝福这一对患难夫妻。”赵宇教授感慨道。

目前,人工耳蜗植入是重度极重度感音神经性聋患者获得听力最有效的途径,无论是存在中、内耳严重畸形的小龄患者,还是失聪若干年的语前、语后聋的成人患者,都不要放弃听的权利和希望,都有机会受益于人工耳蜗,也都有可能通过植入人工耳蜗而来到绚烂多姿的有声世界,享受更好的生活。

唯愿有声世界对他们更加温柔以待!

赵宇教授出诊时间

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