先天性耳畸形

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TUhjnbcbe - 2020/12/16 2:49:00

独创新技术

让耳蜗畸形患者重燃希望

当宝宝伴随第一声嘹亮的啼哭降生到这个陌生的人世间,是妈妈充满爱的呼唤让他有了安全感。然而,许多听障儿童一出生就被封闭在无声的世界里,无法聆听外界所有美妙的声音。我国是有听力障碍人数最多的国家,0-7岁聋儿约80万,每年还有约3万新生缺陷聋儿,仅山东省每年就有至名新生聋儿。

一名一岁六个月大的患儿轩轩(化名)出生后即被诊断为先天性神经性耳聋,双耳听力达到极重度感音神经性耳聋水平,雪上加霜的是,医学影像检查显示为耳蜗分隔不全-Ⅲ型,是一种较为严重的耳蜗畸形。其父母寄希望于我省人工耳蜗康复救助项目给孩子装上人工耳蜗,弥补先天的缺陷,医院告知手术有一定难度,且术后的调机非常困难,植入的人工耳蜗功效也会大打折扣!这个结果无疑是给刚燃起的希望浇了一头冷水!

作为国内听觉植入领域知名专家,医院听觉植入科徐磊主任告诉记者,“想让孩子重建听力,仅有精湛的手术是不够的,术后的调机与言语康复训练也是关键所在,有一部分先天听障患儿合并耳蜗发育畸形,增加了手术及术后调机难度,对手术专家及调机师的技术要求也会更高。”

畸形耳蜗聋儿人工耳蜗植入

选对手术专家是关键

医院听觉植入科徐磊主任建议,耳蜗畸形患儿父母不要太过于悲观,明确孩子耳蜗的畸形类型及程度,并根据具体情况找到经验丰富的耳蜗植入手术专家及调机专家,两者紧密配合可以达到良好的术后康复效果。

畸形耳蜗患儿的植入手术,特别考验手术专家的基本功,专家必须要有丰富的中耳手术经验,并熟悉中耳内部解剖结构,畸形耳蜗有时没有正常的解剖标志,圆窗不易发现,极易发生电极错误植入的情况。面神经走形异常,会导致手术难度增加。??手术医生需凭借丰富的临床经验,??扎实的基本功,顺利找到耳蜗和圆窗,避免损伤面神经,才能成功植入合适的电极。

第一、手术专家术前要对可能出现的突发状况进行预判,要有处理术中紧急事件的能力,例如耳蜗分隔不全-Ⅲ型患者容易发生脑脊液漏,这种现象俗称井喷,术中打开圆窗时脑脊液会急速外流,专家要在流动的脑脊液中插入电极,防止电极通过畸形扩大的内听道底进入内听道内,需要用肌肉封堵圆窗电极植入处,避免术后脑脊液漏等并发症的产生。医院听觉植入科专家已经处理各种疑难耳蜗畸形的人工耳蜗植入患者余例,具有丰富的手术经验,可将畸形耳蜗的手术风险和手术并发症降到最低。

第二、根据患者的耳蜗畸形情况,选择合适的电极也非常重要。例如共腔畸形的患者,耳蜗的蜗轴没有发育,据文献报道,此类患者的耳蜗螺旋神经节细胞分布于共腔耳蜗的侧壁。对于这类患者,应该选择全环的直电极进行贴壁植入,而不应该选择半环的抱轴电极。

第三、需具备先进的手术室硬件设施,进行术中影像学检查,及时纠正电极的位置,避免患儿二次手术。医院在国内率先引进O型臂CT术中检测设备,专家可以在术中植入电极后,??通过O型臂为植入的电极??拍摄??CT,??实时观察植入的电极在耳蜗里面的位置是否正常,如发现未植入到正常位置,专家在术中立刻进行矫正调整,避免二次手术给患者身体带来的创伤。

精于手术而重于调试

让患儿听到最真切的声音

徐磊主任向记者强调:“让重度耳聋伴耳蜗畸形的患儿听到真切的声音,通过康复训练学会说话,手术植入人工耳蜗仅仅是第一步,后期的调机更重要。只有精湛的手术加上规范的术后调试,才能真正发挥人工耳蜗的作用,让患儿听力达到正常水平。”

临床手术医生和调机医生紧密结合,更利于术后调机至最佳状态。医院耳蜗植入手术和调机相对独立,耳蜗植入医生只负责把电极植入耳蜗,术后调机甚至交由耳蜗厂家售后服务部门进行,由于缺少对患者术中情况的了解,调机师无法将耳蜗调试至最佳状态。

医院听觉植入科非常注重临床手术和调机紧密结合,临床医生将术中电极植入情况及时反馈给调机医生,例如畸形耳蜗类型,电极植入的具体情况是尖端植入还是尾端植入等。调机专家结合术后耳蜗侧位片或者耳蜗CBCT结果及手术医生反馈的结果,更完整的了解患者的??情况,以决定患者电极的使用情况及调机参数的选择。调机师同样需要把调机结果反馈给人工耳蜗植入手术医生,以便手术医生及时掌握患者术后的调机、康复结果,更利于对后续相似病情患者进行合理的术前术后预估!
  

一般来说,医院对人工耳蜗设备的大部分刺激参数都采用的是机器默认值,缺乏个性化的设置。但每个人耳蜗发育和神经发育的情况各不相同,尤其对于那些耳蜗畸形、听神经发育不良的患儿来说,就更加需要量身定制的调机参数,根据个体情况调整参数,让人工耳蜗和自身听神经更好地协同工作,从而使耳蜗畸形的患儿术后听阈达到耳蜗发育正常的患儿水平(25-35分贝之间)。

国内创新采用听神经功能测试技术

调机成效显著

医院的人工耳蜗调机模式与国际接轨,从年起,医院与美国爱荷华大学的人工耳蜗科研专家贺舒曼教授开展合作,在国内率先推进开展术后个性化人工耳蜗调试项目——听神经功能测试。听神经功能测试??是一种人工耳蜗术后的电生理测试,目前技术非常成熟。对一些复杂情况的耳蜗畸形患儿个性化调机,基本做6-8小时的检测和调试,在这个过程中,孩子在调机室可以吃喝、看书写字或是看电视,在轻松的心情中配合完成调试。

项目开展五年时间,用此技术针对畸形耳蜗患者调机,使众多耳蜗畸形患儿受益,患儿家长一致反应效果良好,甚至很多在外院手术患者也要求来调机。有多个耳蜗畸形或听神经发育不良的孩子,前期没有经过个性化调试,听阈只能达到40分贝左右甚至更差,言语识别也不清晰,医院专家的个性化调试后,听阈已经达到30分贝以上,且言语识别率明显提高,人工耳蜗效果有了大幅度提升。听觉植入科徐磊主任也多次受邀参加国内国际学术研讨大会,就相关课题发表演讲,获得国内外专家的一致认可。

专业更专注铸就精品专科

医院自年开展了山东省首例多导人工耳蜗植入手术,年成为山东省首家人工耳蜗医院,至今已经帮助余名听障儿童走出无声世界,融入正常的社会生活。科室每年完成人工耳蜗植入-例,奠定了在山东省听觉植入专业先行者到行业规范引领者的地位!

听觉植入科成立于年,是国内最早单独设科的单位。科室团队组成包括临床医师、听力师、人工耳蜗调机师等共13名,其中博士4名,硕士5名,并特聘美国爱荷华大学听力研究院贺舒曼教授作为科室的名誉主任。特色诊疗技术有:1.先天性内耳畸形的人工耳蜗植入术;2.残余听力保留技术;3.双侧人工耳蜗植入手术;4.人工耳蜗微创植入技术;5.人工耳蜗植入联合半规管栓堵手术;6.单侧聋患者的人工耳蜗植入手术;7.骨导助听设备植入;8.中耳振动声桥植入;9.疑难、畸形耳蜗的人工耳蜗术后调机;10.术后锥束CT(CBCT)检测。科室致力于打造成集听力筛查、耳聋诊断及评估、耳蜗植入、术后调机、术后评估、语言治疗的全方位服务团队,为广大的耳聋患者带去更专业、更全面的医疗服务。

专家简介

徐磊

听觉植入科主任、主任医师、医学博士

美国宾夕法尼亚大学访问学者、山东省防聋治聋技术指导组办公室主任、中国医师协会耳鼻咽喉科医师分会小儿学组成员、中国医疗保健国际交流促进会耳鼻咽喉分会青年委员会常务委员、中国医疗保健国际交流促进会人工听觉分会委员、中国医疗保健国际交流促进会听力学分会委员、山东省医学会耳鼻咽喉科分会秘书

专业领域:耳科学/人工听觉、耳聋基因研究

诊疗范围:聋病防治及听力重建、人工耳蜗植入手术

罗建芬

听觉植入科副主任、副主任医师、医学博士

专业领域:新生儿听力筛查与诊断、人工耳蜗植入手术与调机聋病诊断与治疗

诊疗范围:新生儿听力筛查、诊断与早期干预神经性耳聋、耳鸣的诊断、治疗及干预成人及儿童助听器的评估及验配、人工耳蜗植入手术及术后调机与评估

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TUhjnbcbe - 2020/12/16 2:49:00
“张连长,小千寻的首期矫治手术非常成功,请放心!”“医院,谢谢教授,谢谢小千寻的救命恩人!”“我们只是做了本职工作,您不必客气,医院就是为*人及家属子女服务保障的!”......7个多月的女婴小千寻(小名)一出生就患有先天性唇腭裂,她还有一个龙凤胎哥哥小千墨。这对龙凤胎的父亲,是火箭*驻新疆某部基层连队的一名连长。在收到张连长所在单位计生部门发来的协助函后,空*医院第一时间启动绿色通道,由颌面整形科主任、教授张浚睿主刀,成功为小千寻实行唇腭裂首期矫治手术。以上是张浚睿下手术台后和张连长的一段对话。小千寻的母亲是江苏徐州某小学的一名人民教师,在老家照顾哥哥小千墨的同时,还要为学生们进行网络授课。小千寻手术前,张连长由于即将执行任务,加之当时正处新冠肺炎疫情防控的特殊时期,医院的矫治方案和家人的意见建议后,张连长暂不请假返回,决定由小千寻的爷爷、奶奶陪同,带着小千寻从江苏老家火速赶到西安。“那边计生部门和我们对接后,医院遵循‘先救治患儿、后补办手续,边救治患儿、边补办手续’的原则,第一时间启动绿色通道,科室负责预留床位,相关部门积极做好接诊的各项准备工作。”计生办负责人晋映丽靠前对接、多方联系,医院各部门采取特事特办、急事急办的原则,从注册健康通行码、开办健康证明,再到办理入院手续、补充出生证明等,全方位多渠道确保小千寻救治绿色通道畅通。在排除患儿及家属所在居住地无相关接触史,做好身份识别和体温筛查后,小千寻当日上午便顺利入院。入院后,颌面整形科的护理团队每日例行监测小千寻及其家属体温。疫情防控期间,为了最大限度降低患儿及家属感染的概率,护士长权会利决定为小千寻及家属开设专属病房。考虑陪床家属的不方便,护士*琳和马淑丹在工作之余还专门利用休息时间照顾两位老人的饮食起居。“小千寻的这个情况属于*人子女出生缺陷畸形矫治病种,按照*队规定,在唇腭裂初诊筛查和集中矫治期间发生的门诊与住院的检查费、检验费、药品费、耗材费、手术费等全部免费……”在唇腭裂矫治手术方面拥有丰富临床经验的张浚睿教授,在电话中耐心细致地给张连长解读*策、讲解手术方法和进行病情分析,为小千寻的家属及时送去了“定心丸”。“小千寻的唇腭裂属于双侧最严重的一类,这种情况比较少见。”管床医生申福定向笔者介绍。唇腭裂的治疗是一项序列性治疗,缺少任何一个环节都会影响孩子生长发育,而且在后期的各个年龄阶段还需要做腭裂修复、语音训练、颌骨及鼻畸形矫正、牙槽嵴及牙齿矫正等系统性治疗。为了达到矫治目的,张浚睿需要在不足3厘米的嘴唇上做大大小小近十余条切口。在仔细剥离肌肉和黏膜的同时,还要确保各个切口在最后缝合阶段能够顺利组合并拼接在一起。为了保护好小千寻宝贵的唇部组织,张浚睿精细做好定点设计,按照预案步骤逐一切开已经设计好的切口。在充分止血后,为达到最满意的效果,张浚睿对小千寻的黏膜、肌肉、皮肤和唇红进行精细缝合。经过医护团队的努力,手术用时近2个小时后顺利结束,此时小千寻也逐渐清醒过来。看到新生命旧貌换新颜,大家终于松了口气,围着手术台由衷地开心。3月30日,入院第五天,经过医护人员的全力治疗,小千寻的首期矫治手术非常成功,治疗效果也非常明显,目前恢复情况良好。而小千寻在术后一周也已经顺利出院并且返回徐州老家。此刻,远在边疆的*人爸爸悬着的心也终于放下了。*人子女出生缺陷畸形矫治,在五官先天性畸形中的三大类13小类病种矫治中,空*医院承担着包括口腔颌面及头颈部畸形中的喉先天性畸形、鼻后孔闭锁、甲状舌管囊肿、唇腭裂及先天性头面组织缺损、耳周及颈部的窦道和囊肿,眼畸形中的先天性白内障、先天性青光眼、先天性上脸下垂、先天性斜视,以及引起听力缺陷的耳先天性畸形中的中耳畸形等10种小类病种矫治,而且对*队育龄家庭夫妇双方或一方为现役*人的子女,实施全部免费治疗。空*医院作为全*顶尖、全国领先、世医院,是*人子女出生缺陷畸形免费矫治中的唇腭裂医院。据了解,近5年来,该医院已为全*30余名像小千寻一样患有出生缺陷畸形的*人子女成功进行了矫治。其中,颌面整形科承担了全部的唇腭裂矫治手术,而张浚睿主刀的病例占了大多数,且手术非常成功,全部达到矫治目的。“医院必须姓*为战。只有尽全力解决好像小千寻一样的*人家属子女的疾病困苦,才能确保*人‘大后方’的安稳,这也是我们为提升战斗力所做的贡献。”张浚睿主任这样对笔者说。这场跨*兵种、三地牵挂的暖心救治,只为让小千寻能够笑伴一生。在此,我们也祝愿她在以后的人生道路上将爱与坚强继续。◆◆◆◆◆解放*新闻传播中心空*新闻投稿邮箱

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