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基本情况
TITTLES
熊**，男，13岁，山西人，先天中耳畸形，几个月前进行小耳整形手术，两侧为不规则人造外耳道，来本中心验配气导助听器。
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各项检查报告
TITTLES
纯音测听气导右耳51dB左耳52dB
骨导听阈在正常范围内
中度传导性听力损失
言语测听-双耳未助听安静环境下50dB言语识别率为20%
安静环境下60dB言语识别率为60%
安静环境下70dB言语识别率为85%
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处理方式
TITTLES
为小朋友双耳选配Fascinating神逸**CIC，定制外壳与不规则人造外耳道完美耦合，大幅度改善其听力，助听后听阈接近正常水平。
助听后声场评估未佩戴助听器（裸耳）听阈：右耳51dB左耳52dB
助听听阈:右耳23dB左耳21dB
言语测听-双耳助听安静环境下50dB言语识别率为95%
安静环境下60dB言语识别率为%
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讨论分析
TITTLES
这位小朋友在进行外耳道成形及中耳手术后，耳廓和外耳道能耦合，适配气导助听器，助听补偿效果非常好，这期我们通过这个案例来介绍小耳畸形听力干预策略。
从耳的发育过程来看，外、中、内耳来自不同胚层，每一部分又以组合的方式形成，因而发育中的微小事件极易导致耳的形态和功能异常。约20%的新生儿出生后会存在耳廓变形，小耳畸形（外中耳畸形）发生率约0.01%～0.02%。一般来讲,小耳畸形极少同时伴有内耳畸形，内耳畸形通常单独发生，约占先天性耳聋患者的20%。
耳畸形临床实用分类可分为：①外耳的形态畸形；②外耳结构畸形；③单纯性中耳畸形；④内耳畸形;⑤综合征性耳畸形。这期我们主要来介绍外耳结构畸形。
外耳结构畸形外耳结构畸形一般指小耳畸形，因多同时伴发中耳畸形，也叫外中耳畸形。小耳畸形是先天性耳廓畸形中比较严重的一型，常伴有外耳道狭窄或闭锁、中耳畸形、中耳胆脂瘤形成、耳周瘘管或窦道，部分患者同时伴有半侧颜面短小，作为综合征的一部分合并全身其他系统的畸形。
畸形类型治疗方案
整体实用听力水平能够进行日常沟通和学习且不伴有外耳道狭窄、胆脂瘤存在及感染风险
耳廓重建单侧小耳畸形外耳道闭锁生活中优先照顾双侧外耳道完全闭锁出生6个月后可先佩戴软带骨桥，待6岁后行耳再造或同时行振动声桥、骨桥或其他骨导助听器的植入外耳道狭窄伴发胆脂瘤及感染外耳道成形及中耳手术大多数医师认为小耳畸形进行耳再造的最小手术年龄为6岁以上，身高cm，剑突水平胸围55cm，青春期阶段易出现肋软骨的空泡化，需尽量避开此阶段手术。
另外，小耳患者常伴有面部发育的不对称，轻度面部不对称者，一般无需行颌面部整形。半侧颜面短小畸形患者畸形可累及多个解剖部位，其中骨骼畸形以下颌骨发育不良最常见也最重要，严重者可累及上颌骨、颧骨、颧弓及颅颞部骨骼。对于这些患者，一般要根据其年龄、颌畸形程度等进行口腔正畸疗法或骨延长器应用等外科手术治疗，恢复正常的听觉功能和外形。
小耳畸形患者进行外耳道成形及中耳手术后，耳廓和外耳道如果能耦合首选气导助听器，外耳道和耳廓不能耦合则选配骨导助听器，一般传导性听力损失助听后效果可接近正常水平，因为传导性听力损失患者内耳和听神经的听功能和正常人一样，骨导听力正常或接近正常，通过听力重建方法仍可以获得较好的言语感知和识别。
小耳畸形听力干预的重要性对小耳畸形患者进行听力干预特别是单侧先天性外耳畸形是非常重要的，首先可以改善患者的听力，患者还可以通过长期双侧听觉信号的刺激进行自我适应和提升，从而提高噪声下言语识别能力，另外声源定位能力可以得到改善，对于长期没有进行听力干预的单侧小耳畸形患者，有研究报道对其患侧听力干预后声源定位能力无改善，甚至个患者出现减退现象。如果没有对先天小耳畸形的患儿及时进行听力干预，患儿的言语发育、认知能力、学习表现和生活质量等方面均受负面影响，并随着患者年龄的增长而日渐突出，而且外形的缺陷会引起心理精神上的损伤，造成心理压力，往往由此而自卑苦闷、性情孤僻、情绪低落，个别甚至会厌世轻生，从而影响其精神、生活和其他各方面的发展，因此及时对先天性耳畸形的患儿进行手术和听力补偿干预具有重要意义。
耳畸形患者越来越受到社会各界的