听力学及言语疾病杂志
年第27卷第1期
导Lead语随着人工耳蜗植入（cochlearimplantation,CI）的广泛开展，内耳畸形(innerearmalformation,IEM)的分类越来越受到重视，近年来国内同道用高分辨率CT(high-resolution
迷路完全未发育是指耳蜗、前庭、半规管、前庭水管及耳蜗水管缺如，岩骨可能发育不全，而耳囊(oticcapsule，注：这里译为耳囊，是在胚胎6周左右，耳泡周围的间充质凝缩形成的软骨性耳囊。)可能发育不全或未发育。在大多数患者，内听道仅含有面神经管和迷路（原文为labyrinthine)，面神经的鼓部和乳突部可在颞骨中找到；也有一些患者，在颞骨不能观察到面神经，尽管有正常的面神经功能；中耳的听骨链常存在。
根据放射学的发现，存在三种不同情况：
①CLA伴有岩骨发育不全或未发育，中耳可邻近后颅窝（图1a）；
图1a岩骨发育不全
②CLA伴耳囊发育畸形：岩骨可能正常发育，但耳囊未发育或发育不全（图1b）；
图1b迷路完全未发育，没有耳囊；
③CLA伴有正常耳囊：岩骨和耳囊形成正常，面神经管可以看到（图1c）。
图1c迷路完全未发育，有耳囊。
仅这一种情况面神经在其正常位置。
听力学检测：听力学检查显示完全无反应或者极重度SNHL，可见听力计低频、和Hz上限有反应，这可能是振动感，不是真实的听力。
处理：不可能通过人工耳蜗植入获得帮助，听觉脑干植入(auditorybrainstemimplantation,ABI)是听觉康复的唯一手段。
02原基的耳泡(rudimentaryotocyst)
(注：为与oticcapsule译为耳囊区别，将otocyst译为耳泡，是胚胎4周，耳基板向中胚层凹陷形成耳窝，耳窝的边缘向中央靠拢，开口逐渐闭合形成耳泡；oticvesicle,orotocyst既往书中还有译为耳囊、听泡等)
表现为没有内听道的耳囊，呈不全的毫米级的形态(圆形或椭圆形)(图2)。
图2原基的耳泡[８]
有时原基的耳泡伴有部分半规管。这在病理形态上表现为介于Michel畸形和共同腔之间的畸形，在Michel畸形没有内耳发育，在共同腔有圆形或椭圆形的囊腔代替了分隔的耳蜗和前庭，且有神经经内听道和脑干交流。而原基的耳泡大小仅几毫米，没有内听道形成（图2）
处理：耳泡和脑干没有联系，这是CI的禁忌证，只适应作ABI。
03耳蜗未发育(cochleaaplasia)
耳蜗未发育是指没有耳蜗，前庭系统可能正常(图3a)或扩大；面神经的迷路部分可能前移并占据正常的耳蜗位置。伴前庭扩大的耳蜗未发育(co-chlearaplasiawithadilatedvestibule,CADV)(图3b)，必须与共同腔鉴别。在共同腔耳蜗前庭神经(cochleovestiblarnerve,CVN)存在，可以做人工耳蜗植入，而CADV不能做人工耳蜗植入，这两种情况鉴别很困难。
ａ前庭系统正常
ｂ前庭系统扩张
伴前庭系统正常的耳蜗未发育几乎总是对称的，但在CADV（扩大的前庭的耳蜗未发育）可以是不对称的。耳囊发育总是正常的。
听力学检测：典型的这类患者表现为对声音完全无反应或低频极重度听力损失。共同地，全部迷路未发育、耳泡畸形和耳蜗未发育，在听力计低频、和Hz上限有反应，呈极重度听力损失，纯系振动反应，不能解释为如其他病因人工耳蜗植入对象的极重度听力损失。
处理：因为内耳没有发育，ABI是仅有的可行的手段。
04共同腔(