作者：杜志宏小神论经
一、病例资料
1.男，20天。
2.哭时面部不对称20天。
3.患儿生后即出现张嘴哭时面部不对称，左侧口角高，右侧嘴角低，哭声响亮，吮奶时咂唇及吸奶均有力，无漏奶，安静及入睡后非社交性微笑时面部对称，嘴角等高，睁、闭眼自如。余未见异常。
4.足月剖宫产出，3.5kg，阿氏评分1分钟，5分钟，10分钟均为10分。无病理性*疸。
5.体格检查：生命体征平稳，心、肺、腹部无异常。神经系统体查：瞳孔对光反射检查时双眼闭合有力，张嘴哭时额纹及皱眉对称，左侧口角高，右侧口角低，双侧鼻唇沟对称，其余未见神经系统阳性定位体征。
6.辅助检查：无。
7.外科会诊：下颌骨及颞颌关节未见异常。
二、问题
1.是什么？
2.怎么办？
三、诊断
1.定位诊断
（1）可引起面部不对称的可能病灶（知识储备）
1）神经系统：第七对颅神经面神经核以上的上运动神经元受损导致的中枢性面瘫；
2）神经系统：第七对颅神经面神经核及核以下的下运动神经元受损导致的周围性面瘫；
3）神经肌肉接头处病变；
4）肌肉病变；
5）骨骼或关节病变；
最常引起面部不对称的疾病为中枢性面瘫和周围性面瘫。为便于理解，以一侧中枢性面瘫、周围性面瘫、降口角肌功能异常为例，对各自临床特点做以下总结。
a，极少部分患者可有患侧轻微皱眉异常；
b，极少部分患者可有患侧轻度闭眼无力；
c，少部分病人可表现出对侧或同侧肢体软瘫，如肠道病*感染后。
（2）围绕病人“体征”去定位
病人体征的特征：张嘴哭时嘴角不对称，余无阳性体征。
1）面瘫？
患儿鼻唇沟对称存在，安静及入睡后非社交性微笑（类似示“齿”动作）时口角对称，即可除外周围性面瘫和中枢性面瘫。
2）神经肌肉接头处疾病？
神经肌肉接头处疾病往往表现出晨轻暮重，不会仅仅表现为张嘴哭这一特定动作时的一侧口角异常；即使头面部肌肉受累，多以提上睑肌或眼外肌受累为首发和主要症状，因此，可除外。
3）骨头和关节异常？
患儿吃奶时吮奶有力，张嘴哭时下颌开、闭动作自如，体检未发现骨及关节结构异常，外科会诊无异常，因此，可除外。
4）锁定于“降口角肌”功能异常
降口角肌功能：在下颌张开，比如张嘴哭、哈欠、惊讶张嘴时、打喷嚏张嘴时、发某些长元音如“a”及“a”相关韵母时，降口角肌负责向下牵拉、降低同侧口角。
降口角肌功能障碍：若左侧为患侧，则表现为张嘴哭、哈欠等动作时右侧口角正常下降但左侧口角不能降低，从而导致左侧口角高，右侧口角低；反之，右侧病变，则右侧口角高左侧口角低。
本病例为张嘴哭时右侧口角正常下降，左侧下降不能，即考虑左侧降口角肌功能异常。
降口角肌的庐山真面目如下图：
2.定性诊断
（1）神经科定性（知识储备）
“半夜三更（Midnight），st！”：
Metabolism，代谢性；
Inflammation，炎性，免疫性；
Degeneration/Development，变性/发育性；
Neoplasm，肿瘤；
Infection，感染；
Gland，腺体，内分泌；
Hereditary，遗传；
Toxication，中*；
Stoke，卒中；
Trauma，外伤。
（2）围绕病人“病史”去定性
定位诊断一旦完成，定性诊断往往水到渠成。
分娩时因为胎位异常或胎儿体重过大顺产时出现的难产，可导致新生儿“外伤”。本病例剖宫产产出，无难产病史，遂外伤因素不考虑。
患儿生后即出现张嘴哭时面部不对称，在定位诊断锁定于降口角肌后，定性方面考虑发育性：左侧降口角肌发育性障碍或支配左侧降口角肌的面神经下颌支发育异常。
神经科疾病诊断思路：先定位，后定性。在没有辅助检查帮助下，定位主要靠体征，定性主要靠病史。
3.初步诊断：
歪嘴哭综合症，或非对称性哭泣面容，或心面综合症，或降口角肌发育不良综合症。
4.本病的前世今生
年，Parmalee首次报道；年，GlenCayler因观察到该疾病容易伴发心脏疾病，遂首次命名为“心面综合症（cardiofacialsyndrome）”；年，Pope和Pickering将其命名为异常哭泣面容（abnormalcryingfacies）；现在文献可见非对称性哭泣面容（asymmetricalcryingfacies）。
发病率为1/，男:女为2:1。
常见病因为一侧降口角肌发育异常；或一侧面神经下颌支发育异常；部分病例有染色体22q11.2缺失；或分娩时面神经受压、水肿等。
临床特征为：张嘴哭时健侧口角下降而患侧口角不能下降从而导致非对称性哭泣面容，安静时口角对称，部分病例患侧口唇会较健侧薄；可伴随患侧耳廓、耳道骨性畸形，听力异常；可伴随ASD、VSD及持续性胎儿循环等心脏疾病。因出生后即出现，所以症状描述集中于哭时面容的描述。随着年龄增长，口部运动内容增多，可见哈欠、惊讶张嘴、或者发与“a”及“a”有关韵母时也出现口角运动异常。
耳廓异常如下图。
辅助诊断的检查方法：降口角肌超声波检查；面部肌电图检查；听力检查；心脏超声检查；染色体检查。
四、诊疗计划
1.注意除外耳廓、耳道骨性畸形及听力异常。
2.注意除外心脏病变。
3.新生儿医生要及时诊断。
4.在新生儿期间未得到诊断的患儿，因其他疾病如腹泻病、呼吸道感染等疾病就诊时，接诊医生发现后要注意诊断或转介给神经内科医生、耳鼻喉科医生和心血管科医生。
5.由于分娩时面神经受压、水肿者，一般短期都内都可恢复。由于其他原因引起者，随着年龄增长，部分患儿面部症状会逐渐减轻甚至消失；对于面部症状仍无改善者，成年后可至整形外科就诊。循证学上未证实针灸、局部按摩、理疗等对本病有效。
参考文献
1.KulkarniML,SandeepR,GayathriK,etal.Asymmetricalcryingfacies[J].RGUHSJournalofMedicalSciences,,2(3):-.
2.ShapiraM,BorochowitzZU.Asymmetriccryingfacies[J].NeoReviews,,10(10):e-e.
小厮：
看了这文，小厮再也不怕哭歪嘴了：）
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