先天性耳畸形

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TUhjnbcbe - 2021/4/16 23:40:00
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“阿爸、爸!”医院(以下称“省二医”)的人工耳蜗调机室里,传来两声清脆的叫声,让所有人鼓掌的同时湿润了眼眶。来自西藏林芝11岁女孩普姆琼琼,一出生就耳聋,听不到一丝声音,一直也不会说话。

1月12日,医生给她进行人工耳蜗开机后的短短几分钟,她人生第一次开口叫阿爸,惊呆了在场所有人,也让普姆的家人流下了激动的泪水。

1月12日,来自西藏林芝的11岁女孩普姆琼琼(中)的人工耳蜗要开机了图/张华

因援藏相识,她们有个“广州”约定

来自西藏林芝的普姆琼琼是个非常漂亮的女孩,今年已经11岁了,自出生就听不到声音。兄弟姐妹6人中,唯独她与10岁的弟弟都患有耳疾,只是她的情况更为严重,完全听不到,而弟弟留有残余听力,尚能说话。生活在高原上,苦于经济困难和当地医疗条件有限,普姆一直没有得到有效的治疗。

年9月,由共青团广东省委、广东省卫健委等单位主办,医院承办的“健康直通车”从广东开进了西藏,省二医专家医疗志愿者服务队在林芝地区免费开展了义诊和扶弱助医活动。

普姆的家人带着普姆从高山上牧区走了几十里路去到林芝,在这次义诊活动中认识了省二医耳鼻咽喉头颈外科主任彭宏教授,普姆的父母恳求医生能帮帮孩子。

医院,彭宏教授团队为普姆进行了详细的听力检查,确认孩子是几近全聋的极重度感音神经性耳聋,只能靠人工耳蜗手术来恢复听力。

在林芝义诊时,彭宏主任(右)发现了普姆耳道的畸形图/医院提供

在检查过程中,彭宏主任发现普姆的耳朵结构非常特殊,因受当地医疗条件的限制,彭宏主任认为在当地无法进行手术,主动向普姆父母提出“约定”,带普姆来广州治疗。“我们利用一些慈善基金,免费给普姆植入人工耳蜗,相信这个手术能够让孩子恢复听力,并且逐渐学会说话,最终帮助孩子自食其力,回归正常的生活。”

精细微创的手术克服耳道畸形难题

年1月初,普姆琼琼跟随家人终于来到了广州。再次详细检查,果不其然,CT检查显示其耳蜗圆窗完全闭锁,属于严重的内耳畸形合并中耳畸形及内听道发育畸形。

“给普姆的耳朵里安装电极,就像在塌方的煤矿井下寻找出一条狭小的救生通道。”彭宏主任解释道,“普姆耳蜗的圆窗闭锁了,要想准确找到鼓阶开口需要医生具有极高的手术解剖功底。”

“如此严重的多重畸形,在我33年的从医生涯里也极为少见,手术治疗的话,预示着手术将面临极大的挑战。”彭宏主任说。

此次手术注定是一块非常难啃的“硬骨头”,手术在1月5日如期进行。彭宏主任通过高清显微镜,在毫米级的空间中精准而细心地操作,经过团队的通力协作,终于如愿找到了普姆的鼓阶开口,非常顺利地将人工耳蜗的精细软电极植入到了其耳蜗鼓阶里,电极植入覆盖了耳蜗全长,普姆非常有希望恢复全频率的听觉。

手术一个半小时,彭宏主任给普姆植入人工耳蜗图/医院提供

其实,这个手术如果稍微出现一点偏差,损害了鼓索神经、面部神经、前庭等,就有可能导致孩子丧失味觉、发生面瘫和眩晕等后遗症。“孩子的手术很成功,预期她能够听到声音,如果家长能够给她足够的语言训练,孩子讲短句子是完全没有问题的。”彭宏主任信心满满。

一开机就能叫爸爸,惊呆所有人

1月12日,在省二医人工耳蜗调机室,爸爸、姑父陪着小普姆进行人工耳蜗的开机。

“很多小朋友在植入人工耳蜗后,第一次开机,听到声音后都会哇哇大哭,也许是兴奋、也许是恐惧。从无声世界到有声世界,我们宁愿相信孩子是开心流泪。”彭宏主任在给普姆的人工耳蜗开机之前就期待着她能从听觉上感受这个世界。

护士小心翼翼地取下缠绕在孩子头上的纱布,露出右耳后2厘米的伤口。“嗯嗯,伤口非常小,愈合也很好。”彭宏主任一边查看一边解释。

随后,人工耳蜗开机!叮!叮!这样的单音节传到了普姆的右耳朵里,孩子的眼睛明显睁大了,有一点紧张。爸爸望着孩子打着手势:“耳朵能听到吗?”普姆指了指右耳朵,又点点头。爸爸一脸宠溺地望着孩子,伸出大拇指给她点赞。

普姆好像发现了新大陆一般,很专注地听机器里传来的声音。接下来,医生打开麦克风,让普姆的人工耳蜗接收器能接收外界的声音。

爸爸一直

TUhjnbcbe - 2021/4/16 23:40:00
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你家宝宝耳朵旁边有这样的小洞吗?

老一辈的人把它叫做“仓眼”,认为有这个小洞的孩子是“富贵命”,将来吃穿不愁。也有人叫它“聪明孔”,认为这个孩子以后会很聪明。

愿望是美好的,实际上,这个小洞真正的名字叫“耳前瘘管”,是一种先天畸形!很多人成年后仍然有↓↓↓

注意,耳朵上的这个孔,别乱碰!一位妈妈因无知,挤压了“富贵孔”,让刚出生的宝宝面临手术!

“富贵孔”是怎么形成的?

“富贵孔”在医学上称之为耳前瘘管。在胚胎发育期,发育成耳廓的第一、二鳃弓的耳廓原基在发育过程中闭合不完全所致,是一种先天畸形。

说简单点,就是胚胎时期耳朵上应该闭合的地方没有闭合好,留下了小孔。而这个小孔,正通向你未知的颅内。

耳前瘘管有明显的遗传倾向,而且男女发病比例约4:1。感染一次,就会反复发作!

一部分有耳前瘘管的人,平时没有任何不适感。但一旦发生感染一次,今后就会反复发作!

在急性发炎时,要用抗生素控制炎症,局部热敷。如已形成脓肿,医院手术切开引流。待感染控制后,进行瘘管切除术,避免反复感染。

如果不切除瘘管,很可能造成瘢痕粘连,最终形成脓瘘和瘢痕,严重的还可造成耳廓畸形!

医生提醒

1、耳前瘘管的人一定不要揉,不要用手去挤压;

2、要保持局部清洁。洗脸的时候,记得用清水洗洗耳朵前后;

3、保持耳部干燥。如果耳朵周围有水,用棉签擦拭就可以;

4、发痒了及时看医生。

所以,这个耳前瘘管跟“富贵命”真没多大关系!

有症状尽早就医,

及时治疗。

来源:央视财经

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