编者按：8月19日，9月2日两个晚上，中国聋协听力大讲堂荣医院耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉植入科李佳楠主任为我们讲解“为什么父母听力正常，孩子会表现出遗传性的耳聋？”、“如何避免把耳聋问题传给下一代”。因后期咨询李主任的太多，李主任在提供了好大夫
要说明的是耳聋基因问题是严谨且复杂的专业知识，必须提供详细的检查报告，才能确诊，原则上建议面诊。
请
不管在我们的外耳、中耳还是内耳，或者内耳往后的蜗后的听觉神经和大脑，在任何一个位置上出现了问题，都会导致一个听力的下降。通常来说，外耳和中耳出现的问题会引起一个传导性的听力下降，比如说外耳的耵聍栓塞、外耳道的肿物或者是先天的小耳畸形、外耳道闭锁，都会引起传导性耳聋。中耳也是，我们常见的中耳炎，不管是分泌性中耳炎、化脓性中耳炎，还是胆脂瘤，还有中耳的胆固醇肉芽肿等等中耳的疾病，还有孩子先天的听骨链畸形，都会引起传导性的听力损失。就是说我们的外耳、中耳通常会引起传导性的听力损失。而当内耳出现问题的时候，耳蜗里面的毛细胞变性、缺失、坏死，通常来说它又是不可逆的，它会导致感音神经性耳聋。蜗后出了问题，听觉的神经和大脑的传导出了问题，同样造成的也是这种神经性耳聋。有的时候我们的病变可能不只局限在外耳、中耳，可能同时病变出现在外耳、中耳和内耳，这时候就会出现一个混合性的听力损失。
我们说当内耳出现问题造成的感音神经性耳聋的时候，不只我们听到的声音会降低，而且会出现声音的失真和不清晰，但是当蜗后出现问题，比如我们的听觉神经和大脑出现问题的时候，我们可能不只是听的不好，也理解不了。有的时候可能听觉也没有那么差的时候，比如说有些听神经病只是轻度、中度的听力下降，但是我还是不能理解这个语言的意思，所以，就是理解出了问题。
首先是察觉声音，有声音响了，我能觉察到有声音，声音响了之后，我还能辨别声音，这个声音是环境声、自然声还是语言声，是门铃、是电话？还是风的声音？我能辨别这个声音。辨别声音再往上，就是还要理解声音的含义，比如语言，大家理解我说的话是什么意思，或者我理解别人说的是什么意思，这个要上升到理解的阶段。经过了察觉、辨别、理解之后，我们才会形成自己的意识和思想，我们形成对语言有了一个理解，形成了自己对它的一个意识，这些都有了之后，我们才会形成一个社交技巧，形成自己的人格。
遗传因素
研究表明80%的耳聋是由四个基因导致的。
是预防遗传性耳聋的有效手段，三级预防指一个疾病分三个时期来预防，即疾病发生前、发展中和形成以后的预防方法。
我左右耳不平衡，现状是主要依赖左耳听，存在左耳剥夺现象，右耳退化，我这情况假设给右耳做耳蜗，会不会出现右耳剥夺现象？据说做了耳蜗，另一侧听力会渐渐失去，怎么办？
我现在的情况是左耳的高频是分贝，低频是40分贝，中频介于之间。
答：我们通常说言语交流的能力是依赖于我们有一个言语频率PTA，PTA通常指的是、0、、这四个频率，这四个频率的情况决定了我们是不是能很好的理解语言，听清楚别人说话，我们其实是想看看他这四个频率的听力情况，他现在目前低频左耳是从40到，如果他的言语频率平均也都在70以上，或者就是说他的双耳言语频率都很不好了，可能传统的助听器效果就不会太好了，他这个情况我们可以建议他用差的那一侧耳朵植入人工耳蜗，不会出现他一侧植入耳蜗，另外一侧就会逐渐出现听力下降，这个情况是不会出现的。我们会建议他右耳植入人工耳蜗，左侧佩戴助听器，可能是比较好的解决方案，也是我们现在推荐的，对于有残余听力来说推荐的一个双模式的聆听。
问有一个关于SLC26A4基因的问题需要请教，该基因的突变一般是感冒、发烧、乘坐飞机、一巴掌致聋，该基因携带者的孩子从出生到小学一年级都是正常的能听能说，小时候也通过了听力筛查，听力是正常的。在以后的未来时间，会不会因为以上某种因素导致基因突变，有否年龄限制与时间限制？还是终身的？另外，是否终身限制不能冒险乘坐飞机？
答：这个可能还是要分情况，如果父母双方都是携带者，孩子有25%的可能性遗传了他的致病基因，有25%的可能性出现听力问题，50%的可能性也是跟父母一样是携带者。另外还有25%的可能性就是完全正常。如果父母双方都带有基因，因为他是隐性遗传，但其实这个很容易解决他的问题，给孩子做个基因检测就知道了。如果孩子也是携带者或者就没有带有这种基因，他后面预估是不会因为这个出现听力问题的，如果孩子只是携带者，坐飞机什么的都是没有问题的。
问有一个比较矛盾的话题，就是说助听器是利用放大的声音信号来补偿中低频，而人工耳蜗运用的是电刺激的远离来补偿中高频，因而这种情况的听损用户在理解言语或聆听音乐等更复杂的声音时，如果只戴助听器，会对音乐的理解和聆听受限，如果只戴耳蜗又对低频言语声的分辨受限，觉得这个有点矛盾？想不通？
答：其实解决这个问题，比如说本身是有低频、中频还可以，中高频又下降了，就是一个斜坡型的有残余听力的情况，我们现在有声电联合刺激的技术，在他的低频、中频仍然是进行声学的刺激，在高频进行电刺激，从而达到更好的聆听效果，就是根据他的听力情况来决定的，这其实跟第一个朋友问的问题，他刚才不是说他的左耳低频是40，高频是，像他这种情况也是可以做耳蜗的，做声电的联合刺激，低频仍然是用声学刺激，高频用耳蜗电刺激，来进行一个干预，他是可以联合使用的。
李佳楠主任