来源：ENT时空
先天性后鼻孔闭锁（posteriorchoanalatresia，PCA）为鼻腔后部发育异常所致先天性畸形。临床发病率为1∶～，男女发病率比约为1:2，双单侧发病率比也约为1:2。PCA常伴其他先天性畸形(10%～50%)，被认为是综合性病症的一部分，最常见的是Charge综合征；与Charge综合征相伴的有眼部的缺陷、心脏畸形、后鼻孔闭锁、出生后生长迟缓、生殖器发育不良及耳畸形等一系列异常。后鼻孔闭锁患儿，有合并TreacherCollins综合征的可能；双侧后鼻孔闭锁的患儿，半数伴有其他先天性异常。新生儿后鼻孔闭锁，右侧闭锁板穿孔一、正常情况下，儿童的后鼻孔几乎呈环状，成年后鼻孔发育生长为高宽比约1:2的状态。PCA发生的胚胎学基础尚不明确，闭锁的形成有4种学说：①颊咽膜未吸收。②颊鼻膜残留形成闭锁间隔，其量决定闭锁板的性质（膜性或骨性或混合性），闭锁板90%为骨性、10%为膜性。③异常或局部的中胚层形成后鼻孔区的粘连带。④局部的某种因素导致周围的中胚层增生，形成后鼻孔闭锁。后鼻孔闭锁则闭锁板斜行，位于鼻腔后部软、硬腭交界处至蝶窦底之间。根据闭锁板位置可分为3型：①鼻腔内闭锁，闭锁板位于后鼻孔前数毫米；②边缘性闭锁，闭锁板位于后鼻孔缘；③鼻腔后部闭锁，闭锁板位于后鼻孔后部的鼻咽部。二、
1.呼吸困难：新生儿正常情况下使用鼻呼吸，若有双侧后鼻孔闭锁，鼻呼吸受阻，则必然出现呼吸困难或喂养时误吸，甚至窒息死亡。患儿憋气后则哭闹，空气则经口进入呼吸道，故张口呼吸后症状缓解。若能经过大约4周的时间建立吸奶和呼吸交替进行的动作，则可进入童年期，童年和成年患者可仅有阻塞感。单侧闭锁时可无症状，一般不易被发现。2.鼻塞及脓涕：后鼻孔闭锁多有鼻腔、鼻窦解剖结构异常，加上鼻呼吸受阻而致闭锁侧(多为双侧)鼻腔鼻窦功能障碍，黏液分泌物无法正常排出，故PCA患儿在闭锁侧常伴鼻窦炎及鼻息肉。闭锁侧脓性鼻涕较多，鼻孔、鼻前庭皮肤及鼻腔黏膜发红、糜烂和脱屑等。闭锁阻塞而导致鼻腔鼻窦的通气引流功能障碍，从而患儿说话时鼻音较重，长期睡眠时张口呼吸、打鼾，发展为颅面骨发育异常，类似“腺样体”面容。3.听力下降：少数后鼻孔闭锁患儿的闭锁侧咽鼓管功能障碍，容易导致分泌性中耳炎，其中听力下降尤为显著。三、所有出现窒息的新生儿或周期性呼吸困难在哭闹时消失且伴有哺乳困难者，首先要考虑JCA。1.可用一橡胶导管经鼻腔插入，若橡胶导管不能经鼻到达鼻咽部，则表明极有可能患JCA。亦可用卷棉子沿鼻腔底部导入，可触及闭锁板并明确其性质。2.染色试验：将美蓝或1%龙胆紫液滴入鼻腔，1～2分钟后观察口咽部是否着色，若无着色可诊断为PCA。3.①小儿前鼻镜检查较困难，年龄较大患儿可先用0.5%麻*碱或1:肾上腺素棉片收缩鼻腔黏膜，检查顺利者可窥视到鼻腔后部闭锁板的位置。②鼻内镜检查最为客观，鼻腔黏膜收缩后，在直视下用0°、70°或直径4mm或2.7mm硬性鼻内镜检查鼻腔，了解闭锁板的位置、范围、局部黏膜、毗邻结构及分泌物位置，鼻腔结构多伴有鼻甲发育畸形或缺如，有利于选择手术方式和方法。PCA鼻内镜图像（不同病例），分别伴右下鼻甲发育畸形和左下鼻甲缺如。4.现临床首选影像学检查是高分辨鼻窦CT扫描，可清晰地显示后鼻孔闭锁的位置、侧别和闭锁的性质；同时清晰显示头颅、鼻腔及鼻窦的解剖变异或异常，从而发现鼻窦炎、鼻息肉等伴随疾病。右侧PCA双侧PCA的CT图像（不同病例），均右侧为骨性闭锁、左侧为混合型闭锁四、新生儿若为双侧后鼻闭锁，可发生呼吸困难及喂养时误吸等急性症状，故窒息最为常见；应按急诊处理，保持呼吸道通畅。最有效的方法是帮助建立经口呼吸，可借助小号麻醉呼吸导管或头部剪开的奶嘴放置在口中，用胶带固定在头部以防脱落，且必须有专人护理。一般无行气管切开术的必要。有条件者应行急诊手术，解除后鼻孔闭锁，恢复鼻腔鼻窦通气和引流；且越早手术治疗，对患儿后期的生长发育的不利影响越小。传统的手术方法有经鼻、经腭、经鼻中隔和经上颌窦4种进路，由于手术视野小，不能充分暴露鼻腔后部，手术损伤较大，出血多，对年龄小的患儿可能影响术后腭骨的正常发育。鼻内镜手术应运而生，而其中鼻内镜下激光或电凝术亦存在黏膜创缘组织炭化、焦煳而影响术中操作、增加副损伤等弊端，鼻内镜下低温等离子射频术逐渐发展为治疗PCA的最佳方法。五、1.凡新生儿有周期性呼吸困难，哭时症状消失，并有哺乳困难。2.用硅胶管自鼻前孔插入鼻腔，进入3cm即有阻隔，表现有鼻后孔闭锁的体征。3.凡先天性或后天性双侧鼻后孔闭锁者，存在窒息的可能，应手术去除闭锁，减少危险因素，恢复鼻腔生理功能，提高生活质量。4.已习惯用口腔呼吸的单侧或双侧鼻后孔闭锁的儿童，为减少对患儿体质与颌面部发育的影响，宜尽早手术。六、1.行鼻咽部CT检查，确认鼻咽部情况及闭锁性质。2.全麻术前常规准备。3.号等离子射频刀头。4.骨钻。七、1.经口气管插管全麻，仰卧位，头略偏术者。2.在0°、直径4mm或2.7mm(适用于鼻腔狭窄或年幼患儿)硬性鼻内镜观察下，用1:肾上腺素棉片充分收缩鼻腔黏膜后，仔细探査后鼻孔闭锁范围、周围黏膜及解剖结构状况，并触探闭锁板的性质。CT示鼻咽部为单侧后鼻孔闭锁；鼻内镜示后鼻孔病变处为不完全闭锁。3.使用号等离子射频刀，沿鼻底将鼻腔最后方相当于后鼻孔区域的黏膜消融切除，至接近正常后鼻孔大小，暴露闭锁的骨组织。4.使用打磨钻将骨壁击穿，将骨窗边缘修整圆顿并扩大至正常大小。扩大的范围上至蝶窦，下至腭骨水平板，内至鼻中隔，向外至腭骨垂直板。手术中尽可能保留闭锁板鼻腔及鼻咽部黏膜，用以修复因黏膜缺损后骨质裸露的区域，有利于术后恢复，减少瘢痕形成。5.明胶海绵放置于手术区域，术毕。暴露闭锁的骨组织，打磨钻将骨壁击穿，将骨窗边缘修整圆顿并扩大至正常大小，手术结束双侧PCA，术中切除骨性闭锁板，部分切除鼻中隔后端形成后鼻孔，并利用鼻中隔黏膜修复后鼻孔骨性创面；鼻内镜术后面部相片，术腔放置硅胶管扩张。后鼻孔闭锁术后（不同病例）八、1.等离子射频刀头集切割、消融、冲洗、止血、吸引等功能于一体，对黏膜损伤小，降低术后鼻腔黏膜粘连的几率。2.先进的外科手术设备，直视下操作，术野清晰，观察准确，切除范围受控，成功率高；随访处理简便易行，定期清理鼻腔及后鼻孔区域的分泌物。3.局部治疗温度较低（40～70℃），对周围黏膜无热损伤，术后创面不形成焦痂和炭化，适用于各年龄段患者，符合微创理念。4.切割黏膜时可随时冲洗术野和进行止血、清除积血积液，保持术野洁净、清晰，便于术者观察及正确判断位置及方向。5.手术中结合骨钻尽量扩大后鼻孔，可防止术后狭窄；同时处理鼻腔鼻窦疾病或矫正鼻腔、鼻窦组织结构变异。6.手术造成的黏膜创面迅速被白膜覆盖，无明显活动性出血，无需填塞止血，可减轻患者痛苦。九、号等离子射频刀头相对较大，应用于鼻腔较为狭小的患者或儿童易遮挡视野。故术中需充分收缩鼻腔，应用较细的鼻内镜。十、1.术后常规全身应用抗生素2周，预防感染。2.术后2～3天定期用生理盐水清洗鼻腔，必要时使用鼻喷激素。3.术后每2周在鼻内镜下清理鼻腔的干痂及肉芽等。4.手术末期选择合适的扩张管并充分固定，放置3～6个月后，再在全麻下取出并定期随访。扩张管放置时间过长易诱发肉芽生长，导致后鼻孔再狭窄或瘢痕增生而闭锁复发，需再次手术。若未放置扩张管，及时清理鼻腔及后鼻孔区域的分泌物，是防止术后闭锁的关键。十一1.术后早期可能并发出血、脑脊液鼻漏、局部感染甚至脑膜炎等，故术中需予以妥善止血，注意操作方向及深度，切勿损伤腭部或颅底的大动脉，亦勿伤及颈椎或颅底骨质；术后加强预防感染。2.因术中扩大新后鼻孔不够或术后创面形成肉芽或瘢痕挛缩，可致术后最主要的并发症--闭锁复发。要求在无损周围重要组织的前提下，应尽量扩大新建之后鼻孔。术后定期复查和清理术腔，术后通常较术前缩窄1/3，术后6月黏膜上皮化，局部形态趋于稳定。PCA术后6月，后鼻孔黏膜上皮化，鼻中隔黏膜瓣光滑。《End》
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