先天性耳畸形

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TUhjnbcbe - 2022/5/2 15:49:00

正常耳廓形态

正常耳廓耳轮弧度自然丰满,对耳轮上、下脚及舟状窝清晰,颅耳角30°左右。耳廓结构和(或)形态发生异常改变时为耳廓畸形,即耳廓结构畸形是指胚胎发育早期耳部皮肤及软骨发育不全导致的外耳畸形,亦称小耳畸形;耳廓形态畸形指耳廓肌肉发育异常或异常外力作用导致耳廓扭曲变形,不伴明显的软骨量不足。先天性耳廓畸形发生率高达55.2%~57.5%,约31.5%的轻度耳廓形态畸形可自愈,不能自愈者需尽早进行干预。

近些年,耳模矫正技术及新一代矫形器耳模逐渐获得重视及广泛应用,且国内相关专家形成先天性耳廓畸形及耳模矫正技术专家共识指导临床实践。耳廓畸形若未能在出生后早期进行矫正,则常需5~6岁后予以手术治疗,存在术后感染、血肿、二次修复手术等风险,且术后效果多不如耳模畸形疗效确切。

耳廓畸形筛查、诊疗流程,及在临床实践中巩固了理论知识和取得了经验,分享如下。

先天性耳廓畸形分类

什么是耳廓畸形?

耳廓畸形是指耳部结构存在生长异常的现象,先天性耳畸形临床上分为

耳廓结构畸形和形态畸形。

结构畸形---由于胚胎期耳廓发育异常而造成的耳廓畸形,耳廓的皮肤或软骨组织缺失(有缺失,伴有明显的皮肤和软骨量不足)

形态畸形---由于遗传因素;胚胎发育期间耳廓软骨产生异常折叠,以及胎儿在母体中长期保持同一姿势导致耳廓长期受到挤压而变形;母亲孕期感染等因素作用在耳廓上引起形态学变化。(无缺失,或不伴有明显皮肤和软骨量不足)

耳朵是五官之一,先天性耳廓畸形不仅是美学上的缺憾,还会对娃儿的生长发育产生负面影响。从孩童时代开始,受到小朋友的嘲笑会让娃儿对自己身体的缺陷产生消极情绪,并且可能出现自卑、自闭的心理状态,甚至对身边的人和环境怀有敌意和仇视。这些行为都会影响娃儿的一生。老一辈的常说,耳朵皱,扯一扯、拉一拉就好了。其实哪有那么神奇,特别是招风耳,往往是越长越招风,越扯越招展,不仅招风、还能拍蚊子。事实真的是这样吗?那还是让我们先来了解一哈正常耳朵的样子吧!

1.垂耳

①耳廓高度降低

②耳轮自身折叠,耳廓上部呈幕状垂落,遮盖对耳轮上脚。

③部分单侧垂耳患者存在“高低耳”的情况,即:正面看起来两侧耳朵高低不一致。

2.猿耳

①对耳轮上脚与耳轮间有异常突起,形成异常的对耳轮第三脚;

②对耳轮上脚消失。

③耳轮不卷曲;

④耳舟消失;

3.招风耳

①耳廓平坦,与颅骨呈90°,耳廓较大,不完全对称。

②对耳轮发育不全,耳甲深大,耳舟及对耳轮正常解剖形态消失

③耳廓上半部扁平,舟甲角大于°或完全消失。

④颅耳间距离大于2cm

从面相来看,招风耳的人比较外向,不安于现状,做事比较激进,脾气一般都比较大,也有说耳大招风难以聚财。就诊时常以男性为多,女性较少。

4.环缩耳

①耳轮缘与对耳轮粘连

②耳舟消失。

环缩耳影响患者的外观,同时影响耳廓收集声音的功能,有的耳廓遮挡外耳道口,会影响患者听力。一般耳廓畸形多伴有外耳道狭窄、闭锁及鼓室结构畸形,患者可能出现明显的听力下降。

5.杯状耳

①耳廓长度变短。耳廓位置变低。

②耳轮及耳廓软骨卷曲;耳轮缘紧缩。

③耳廓前倾,类似招风耳,

患者平躺时,耳廓呈向上的杯子。

严重的杯状耳,耳廓过度卷曲,严重影响患者整体美观,影响心理健康,特别是学龄前的儿童,有严重的心理影响,长时间将会形成孤僻的心理疾病。还有可能会造成身体疾病,一般杯状耳都伴有外耳道、中耳畸形,影响正常听力功能。

6.隐耳

①耳廓软骨上端隐入颞部头皮的皮下。

②向外牵拉耳廓上部,则能显露出耳廓的全貌,

松开后回复原状。

隐耳除对容貌产生一定的影响外,由于耳廓上部埋入皮下,无耳颅沟,因此患者无法戴眼镜,口罩,淋浴时水亦容易流入耳道内,给患者生活带来诸多不便,应及早治疗。

7.耳轮畸形

①耳轮缘不卷曲,耳轮扁平,甚至消失。

②耳轮呈异常形态改变。

③耳轮卷曲,紧贴对耳轮,耳舟消失。

8.耳轮脚横突

耳甲腔中耳轮脚异常突起,

部分突起可延长至对耳轮。

这种畸形如果不矫正,将来戴耳机会受到影响,而且由于耳轮脚横突,导致耳朵收集声音的能力降低,听力也会有些许障碍。

9.混合畸形

合并2种或2种以上的畸形

耳模佩戴时机和持续时间

新生儿体内含有大量产妇雌激素(出生后72小时内达到峰值),增加了耳廓软骨中透明质酸的浓度,从而增加了其延展性和可塑性;随后,雌激素浓度逐渐降低,在出生后6周时恢复到正常水平,软骨的可塑性和延展性也随之降低。故耳廓畸形最佳治疗时机为出生后6周内,越早治疗效果越好,且需要佩戴矫形器的时间越短。研究表明,出生1周内的先天性耳廓畸形患儿治疗有效率达90%以上,超过3周龄则有效率不足50%;0~1个月的畸形矫正成功率达91.3%,1~3月则降至80.7%,之后随着年龄增长效果越来越差。

耳模佩戴期间的随访

治疗期间,要求患儿持续佩戴,间隔1~2周随访1次,嘱家长密切观察。若有并发症发生,需立刻回院治疗,以免延误病情。

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