脑脊液耳漏是由于中耳/乳突腔与蛛网膜下腔存在沟通导致脑脊液流入中耳而形成的，分为继发性脑脊液耳漏和自发性脑脊液耳漏。继发性脑脊液耳漏常继发于外伤、炎症、肿瘤、手术等。
自发性脑脊液耳漏仅占脑脊液耳漏的8.7%，发病率低，多与内耳畸形、中颅窝/后颅窝骨质缺损等因素有关，与继发性脑脊液耳漏相比，其临床表现不典型，容易漏诊或误诊。
病例1：
自幼双耳无听力。7岁时初次发作细菌性脑膜炎，7年内反复发作5次。反复就诊于儿科，最终因头MRI检查发现右侧乳突内有阴影请我科会诊。
鼓膜像：双侧鼓膜完整，右鼓室内可见积液。
纯音听阈测听：双重度感音神经性聋（全聋）。
声导抗：右侧B型曲线，左侧A型曲线。
中耳CT：双侧内耳畸形，右侧内耳不完全分隔Ⅰ型，内听道与耳蜗、前庭间通道异常扩大，前庭与鼓室间存在异常通道。左侧内听道与内耳不相通。右侧乳突、鼓室内可见软组织密度影。
A1可见右侧内听道与耳蜗、前庭间通道异常扩大（箭头）。
A2可见前庭与鼓室间异常通道（箭头）。
病例2：
13岁时初次发作细菌性脑膜炎，5年内脑膜炎发作2次。先后就诊于儿科、神经内科，最终因头MRI检查发现右侧乳突内有阴影请我科会诊。
鼓膜像：双侧鼓膜完整，右鼓室内可见积液影。
纯音听阈测听：右重度感音神经性聋，左耳听力正常。
声导抗：右侧B型曲线，左侧A型曲线。
中耳CT：右侧内耳畸形（内耳不完全分隔Ⅰ型），内听道与前庭间通道异常扩大，前庭与鼓室间存在异常通道。右侧乳突、鼓室内可见软组织密度影。
讨论：
大部分自发性脑脊液耳漏发生于儿童，主要的病因为先天性内耳畸形。除先天性内耳畸形外，脑脊液也可经岩乳裂、扩大的耳蜗水管、Hyrtl’s裂以及扩大的面神经管等通道进入中耳导致脑脊液耳漏。内耳畸形伴脑脊液耳漏的病例,常伴有内听道与膜迷路间异常沟通、前庭水管扩大、耳蜗水管扩大或内听道扩大，脑脊液可经以上通道进入内耳，在脑脊液压力长期作用下，前庭窗或圆窗等薄弱处可发生破裂导致脑脊液进入中耳。如鼓膜完整，脑脊液可经咽鼓管流出，一部分病人可表现为鼻漏，如鼓膜穿孔，可表现为耳漏。
内耳畸形伴脑脊液耳漏容易反复出现脑膜炎，患者频繁就诊于儿科或神经内科，其听力障碍的问题往往不能引起足够的重视，导致大多数患者在多次脑膜炎发作后接诊医生才意识到耳源性脑膜炎的可能。单侧畸形者由于另一侧听力正常，更不易引起患者、家属甚至医生的注意而更容易导致漏诊。
这2例内耳畸形患者病史中均未提及耳漏或鼻漏，患侧均为重度感音神经性聋，第2例为单侧畸形，患者在确诊前并未意识到听力下降。第1例为双侧内耳畸形，尽管自幼耳聋，仍未能早期确诊，以致7年来5次脑膜炎发作。这2例病人最终因行头MRI检查发现乳突内有阴影请我科会诊而得以确诊。
因此，对于反复脑膜炎发作、尤其伴有耳聋的未成年患者应高度警惕内耳畸形致自发性脑脊液耳漏的可能。
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