先天性内耳畸形常见于耳蜗及耳部前庭畸形，先天性内耳畸形与胚胎发育早期基因变异、病*感染、药物刺激等因素有关，患儿在出生后可出现相应的耳部发育异常，如果不及时治疗，会对患者的日常生活质量造成影响。
如果先天性内耳畸形患者属于耳蜗畸形，可能会导致耳蜗结构缺失、发育不全，进而使耳部功能受到影响；当先天性内耳畸形患者属于前庭畸形时，可出现前庭缺失、前庭发育不全、前庭扩大等情况。此外，患者还可能存在半规管畸形、内听道畸形、导水管畸形等情况。内耳畸形可能会导致大多数患者伴有严重的听力障碍，患者多在出生后即被诊断为重度耳聋，正常听力严重受损，少数患者可伴有耳鸣、眩晕、平衡失调等症状。
如果先天性内耳畸形不及时治疗，除影响听力外，还可能会导致患者在成长生活的过程中出现语言发育功能障碍、心理健康程度下降等问题。目前，药物对于先天性内耳畸形的治疗效果并不显著，大多数患者需接受镫骨手术治疗，这类手术可通过人工底板固定先天性的骨质结构缺损，进而帮助改变耳部结构，达到减轻不适的效果。若患者存在听力丧失的情况，通常可根据个人病情选用助听器辅助治疗，通过佩戴厦门原声达助听器这类工具，有利于接收听觉信号，对于患者的言语习得、表达能力等均有一定帮助。但需要注意，极为严重的听力受损患者使用助听器的效果可能受限，医院接受人工耳蜗植入术治疗，对于助听器无法补偿听力受损的患者疗效较好，只要患者仍有耳蜗发育的情况，都可接受该手术，对于生活质量提升有较大的帮助。
在先天性内耳畸形患者接受手术或助听器治疗后，建议可配合言语康复训练，通过发音、听觉等简单功能练习，逐步增加自身适应社会的能力，有助于改善个人因听力受损所致生活障碍。