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近日，幼儿园中班小朋友亮亮因为突发双耳听力下降就诊医院耳鼻咽喉科听力眩晕诊疗中心，双耳重度感音神经性耳聋的听力检查报告令亮亮的父母忧心忡忡，平时机灵可爱的亮亮怎么就突然失聪了呢？医生追问病史，父母回忆亮亮是在两天前日常玩耍中不小心摔了一跤，撞击到了头部后出现的耳朵听力下降。耳聋和摔跤有联系吗？经过医生的一系列详尽的检查，医生确诊亮亮患有大前庭导水管综合征，也就是亮亮失聪的罪魁祸首。
面对“大前庭导水管综合征”如此专业的医学名词，患儿家属往往都会一脸茫然，不知所措，到底什么是大前庭导水管综合征呢？医院耳鼻喉科周慧芳主任、张静博士来揭开它的神秘面纱。
什么是大前庭导水管综合征？
大前庭导水管综合征是由常见的耳聋热点基因-SLC26A4基因突变导致的内耳的一种先天性畸形，是引起婴幼儿耳聋的一种较为常见的疾病。它是一种先天性常染色体隐性遗传性疾病。在儿童和青少年期感音神经性听力损失的患者中，先天性大前庭导水管综合征占1.5%，占先天性内耳畸形的31.5%。
内耳结构图
此病为什么会导致耳聋的发生？
正常人类感觉声音的主要结构-内耳构造复杂精细，形似蜗牛，由骨迷路和膜迷路组成（见上图），膜迷路内有内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的，前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。
而患有大前庭导水管综合征的孩子由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗、前庭及半规管，损伤毛细胞出现耳聋或眩晕。
通过新生儿听力筛查可以排除此病吗？
通常患有此病的儿童在出生时并没有明显的听力下降，患儿可以顺利通过新生儿听力筛查，因此家长往往不能早期发现此病患。但随着生长发育，多数在2-4岁，患儿会发生波动性听力下降，同时有可能出现眩晕症状。患儿常常是在感冒和外伤之后出现听力下降，随后听力又会慢慢有所恢复，但反复出现听力下降后，最终会导致听力永久性丧失，表现为重度、极重度感音神经性耳聋。
大前庭导水管综合征患儿的CT表现
前庭导水管扩大呈“喇叭口”状
如何才能诊断此病？
CT和MRI等影像学检查是此病诊断的关键（上图为大前庭导水管综合征CT图）。另外，由于该病与SLC26A4基因突变密切相关，因此新生儿耳聋基因筛查及基因诊断，也是早期发现高危的大前庭导水管综合征患儿的有效方法。
此病的防治及康复预后如何？
对于大前庭导水管综合征，早期发现、早期诊断、治疗及早期进行听力康复对防止听力进一步下降，帮助患儿回归有声世界具有重要的意义。若家长发现婴幼儿出现近期明显的听力下降，伴有或不伴有眩晕，均应高度重视，医院。另外，在日常生活中，需要注意预防感冒和防止头部外伤等诱因。在诱因下出现突发听力下降或原有听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水剂及糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用，听力可部分恢复或完全恢复至原来水平。对于反复发作，出现中度、重度听力下降者要早期佩戴助听器，对听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降者，应尽早考虑选择人工耳蜗植入，以重建患儿听力，患儿家长万不能大意而错失患儿听力、言语发育的*金期。
配戴人工耳蜗的听力损失患儿
医咖介绍
周慧芳
医院耳鼻咽喉科主任，教授，主任医师，硕士研究生导师，耳鼻喉科学科带头人。现任中国康复医学会听力康复专业委员会主任委员，中国中药协会耳鼻咽喉药物研究专业委员会主任委员，中国康复医学会常务理事，天津市医学会耳鼻喉头颈外科分会主任委员，天津市康复医学会副会长，天津市康复医学会听力康复专业委员会主任委员，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会全国委员，中国中西医结合学会耳鼻咽喉科专业委员会副主任委员，中国医师协会耳鼻咽喉科医师分会委员会全国常委，中华医学会医疗鉴定专家委员会委员，世界卫生组织防聋合作中心防聋专家委员会委员，天津市*府天津市残联慧聪项目评审专家。担任《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》《临床耳鼻咽喉科杂志》《中国耳鼻咽喉头颈外科》《听力学及言语疾病杂志》等多家核心期刊编委，作为主编编写《听力康复指南》及副主编编写教育部“十一五”“十二五”“十三五”国家级规划教材《耳鼻咽喉头颈科学》等。近年来在国内外核心期刊发表论文多篇，其中SCI文章十余篇。多项研究成果获中国康复医学会科技进步二等奖，天津市科技进步二、三等奖。
张静
医院耳鼻喉科听力眩晕诊疗中心医学博士，中国康复医学会听力康复专业委员会委员及听力学组组长，天津市康复医学会听力康复专业委员会委员，中国耳内科医师协会委员，主要研究方向：耳聋及眩晕的诊治及康复研究，主持完成天津市级卫计委课题一项，研究成果获中国康复医学会科技进步二等奖，天津市科技进步二、三等奖。
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